LARENKSİN KONJENİTAL ANOMALİLERİ
Dr. Çağdaş ÖZTÜRK, Aralık 2002

Larenks’in Gelişimi

3, 4 ve 6’ıncı brankial arkların endoderminden; farenks, larenks, trakea, bronş ve alveoller şekillenir.

Larenks embriyonel hayatın 4. haftasında taslak şeklinde belirir. Larenks embriyoda baş ve gövdenin birleşme yerinde bulunur.

Fötal hayatın 3. haftasında farenks’in sefalik parçasından respiratuvar primordium görülmeye başlar. Respiratuvar primordiumun üst ucundan infraglottis, alt ucundan trakea gelişir.

Rudimental larenks de epitel tabakası 34. günde görülmeye başlar. Bu primitif oluk larengotrakeal tüpe dönüşür. Larengeal fissürle farenkse bağlanır. Larengeal fissür yanlarda aritenoid ve primitif ariepiglottik kıvrımlar ile çevrelenir. Ortada primitif epiglot belirir. 4. brankial arkların ön uçlarından epiglot taslağı ve kuneiform kıkırdaklar gelişir. Brankial 6. arktan krikotroid kas hariç larenks’in intrensek kasları oluşur. 6. brankial arktan krikoid, aritenoid, kornikulat kıkırdaklar ve trakea gelişir. 4. arktan superior larengeal sinir, 6. arktan rekürrent sinir gelişir.

Hyoid kemik 2. ve 3. brankial arklardan gelişir. 5. haftada krikoid ve aritenoid kıkırdaklar tanınır hale gelirler. Vokal kordlar, mezodermal elemanlardan 8. haftada şekillenmeye başlarlar. 10. haftada her iki vokal kord tamamen ayrılırlar. Larenks ventrikülü 7. haftada görülür. Larenks lümeni 10. haftada tamamlanır. Aritenoid ve kornukulat kıkırdaklar 3. ayın, epiglot 5. ayın, kuneiform kıkırdak ise 7. ayın sonunda kondrifikasyonunu tamamlar. Tiroid kıkırdak kondrifikasyonunu 12. hafta, krikoid kıkırdak ise 7. haftada tamamlar.

LARENKS’İN KONJENİTAL ANOMALİLERİ

Genel olarak nadir görülen fakat görüldüğü zaman ciddi problemlere yol açan anomalilerdir. Klinik belirtileri 3 başlık altında toplanabilir.

Solunum sıkıntısı: Hiç hava hareketinin bulunmadığı tam obstrüksiyondan stridorun hafif tiplerine kadar farklılıklar gösterebilir. Stridor, lezyonun lokalizasyonuna ve büyüklüğüne bağlıdır. Stridor pasajdaki obstrüksiyona ait gürültülü bir sestir. Obstüksiyonun derecesine göre kuvvetli veya hafif, ince veya yüksek perdeli olabilir. Obstrüksiyonun yerleşim yerine göre ise inspiratuvar, ekspiratuvar veya bifazik olabilir; yani stridorun karekteri obstrüksiyonun düzeyini gösterir.İnspiryum sırasında ortaya çıkan yüksek frekanslı stridor larenks düzeyinde bir anomaliyi işaret eder. Larenks düzeyi altındaki obstrüksiyonlarda ise stridor; bifazik olup inspiryum ve ekspiryumda devam eder ve ekspiratuvar fazı daha uzundur. Ekspiratuvar stridor ise alt solumun yolu patolojilerinde görülür. İleri derece obstrüksiyonlarda tıkanıklık düzeyinden geçen hava akımı duyulabilir bir türbülans ortaya çıkarabilmek için yetersiz olacağından stridor duyulmayabilir.

Ses bozuklukları: Ses üretimini ilgilendiren larengeal lezyonlar disfoniye neden olurlar.Ses kalitesi afoniden hafif ses kısıklığına kadar değişkenlik gösterebilir. Ağlamada ses çıkmıyor, zayıf veye kısıksa iki taraflı tam addüksiyon paralizisi, glottik web, tek taraflı kord paralizisi olabilir.Boğuk ses supraglottik lezyon ve orofarengeal obstrüksiyonu düşündürür.Vokal kord lezyonlarında ses kısıklığı, solunum sıkıntısı ve ses kalitesinde bozukluk  üçlüsü de görülebilir.

Larenksin yutma sırasında hava yolunu kapatamaması beslenme problemleri, aspirasyon, siyanoza neden olabilir.

SUPRAGLOTTİK:

Epiglot Yokluğu

Bifid Epiglot

Lenfanjiom, Hemanjiom

Supraglottik Atrezi

Supraglottik Web

Laringosel, Kist

Konjenital Malazi

GLOTTİK:

Larengeal Atrezi

Larengeal Yarık

Kord Yokluğu

Aksesuar Vokal Kord

Web

Vokal Kord Paralizisi

Laringopitoz

Plott Sendromu

Sulkus Vokalis

SUBGLOTTİK:

Subglottik Atrezi

Hemanjiyom

Web

Kist

Larengeal Yarık

Stenoz

G Sendromu

Malazi

LARENKS ATREZİSİ:

Larengeal açıklığın gelişmemesi ve glottiste veya yakınında bir obstrüksiyon gelişmesiyle oluşur.Çok nadir görülen ve doğumda ani ölüm nedeni olan bir anomalidir. Larenksin tam yokluğu, larenks ve trakea birlikte atrezik olabilir. Atrezi plağı larenks girişi, subglottis veya glottiste lokalize olabilir. Lezyonun, 14. ve 17. haftalar arasında epitelin larenks içine doğru gelişmeyerek prematür kalması sonucu oluştuğu düşünülmektedir.

Lezyonun lokalizasyonuna göre 3 tipi tanımlanmıştır.

Tip 1: Supraglottik ve infraglottik lokalizasyonludur. Aritenoidler birleşiktir. Vestibül ve ventriküller birleşiktir. Görülme oranı % 40’dır.

Tip 2: İnfraglottik lokalizasyonludur. Aritenoidler, vestibül,ventriküller normal krikoid konik şekillidir. Görülme oranı %43’dür.

Tip 3: Glottik lokalizasyonludur. Aritenoidler kaynamıştır. Vestibül, ventrikül ve kıkırdaklar normaldir. Görülme oranı % 17’dir.

Belirti ve Bulgular:

Doğumda çocuk solumak için gayret eder ancak hiç soluk alamaz, ağlayamaz. Göbek kordonu klampe edildiğinde bebekte belirgin siyanoz izlenir.

Tanı: Çoğunlukla otopside konur. Ultrason kullanımının artışıyla birlikte ödemli akciğer, sıkışmış kalp, ileri derece asit ve fetal hidropsun saptanmasıyla doğum önceside larengeal atrezi tanısına yaklaşılabilinir.

Tedavi: Hastaya acil trakeotomi açılmadıkça veya trakeoözafagial fistül varsa ve o yolla ventile edilmiyorsa hayatla bağdaşmaz. Trakeotomi açılıncaya kadar kalın bir iğne ile trakeaya girilerek hava pasajı sağlanmaya çalışılmalıdır. Hava güvenliği sağlandıktan sonra endoskopik dilatasyon, lazer veya diğer aletlerle atrezi açılması yapılabilir.

Meckel Sendromu: Hidrosefali, küçük mandibula, polidaktili, atrioventriküler defekt, küçük dil, damak yarığı, dudak yarığı ve larenks atrezisi veya stenozu vardır.

Frazer Sendromu: Kriptoftalmus, sindaktili, böbrek agenezisi ve larenks atrezisi veya stenozu.

LARENKS HİPOPLAZİSİ:

Otozomal dominant özellik taşıyan nadir bir anomalidir. Kıkırdak yapılar normaldir. Başlıca belirtisi yutma güçlüğü ve solunum zorluğudur. Trakea ve larenks çapları normale göre kısadır. Bronşial sistem normaldir. Hipertelorizim, hipospadias,basık burun vb. anomalilerle birliktelik gösterir.

LARENGOPTOZİS:

Larenksin konjenital olarak normal yerinden daha aşağıda yer almasıdır. Servikal kosta, timus hiperplazisi gibi anomalilerle birlikteliği sıktır. Kretinizmde fibrotik sternotiroid adale kasılmasıyla larengopitoz oluşabilir. Kısa trakea ve hyoidin yer değiştirmesi de diğer nedenler arasındadır. Çocuğun sesi kalın ve monotondur. Hırıltılı solunum vardır. Boyunda ön altta larenkse ait kabarıklık gözlenir. İndirek larengoskopide larenks çok aşağıda olup, epiglot larenks içi yapıların görülmesini engeller. Direk larengoskopide; epiglot küçük aritenoidler gevşek kord vokaller normale göre incedir.

LARENKS YARIKLARI:

Çok nadir görülürler. Kalıtım şekli otozomal dominanttır. Erkek çocuklarda daha sıktır. Diğer organ anomalileriyle birliktelik gösterir. En sık birliktelik gösterdiği anomali trakeaözafagial fistüldür.

Ortak bir lümene sahip olarak gelişen trakea ve özafagus, embriyolojik hayatın 5. haftasında trakeaözafagial septum tarafından birbirinden ayrılır. İnteraritenoid dokuların yada krikoid kıkırdağın posterior orta hatta birleşmemesi sonucunda larengeal yarık; trakeaözafagial septumun inkomplet gelişmesi sonucunda ise trakeoözafagial yarık veya trakeaözefagial fistül gelişir.

Yarıklar anatomik lokalizasyonuna göre 3 tipte görülür. (Evans)

Tip 1: Yarık sadece posterior glottisde bulunur.

Tip 2 ve Tip 3 yarıklar larenks yanında trakeayı da ilgilendir.

Tip 2: 6. trakeal halkaya kadar uzanır.

Tip 3: Karinaya kadar uzanır.

Tip 1 ve Tip 2’nin görülme insidansı Tip 3’e göre daha sıktır.        

Aspirasyon ve siyanoz         %53

Postpartum asfiksi             %33

Artmış mukus salgısı          %23

Ses çıkarmadan ağlama       %16

Stridor                      %10

Tekrarlayan pnomoni   % 6

Yutma güçlüğü           % 5

Ani tükürük artışı, yavaş, sessiz veya telaşlı ağlama görüldüğünde larengeal yarık olabileceği düşünülmelidir.

Tanı: Radyodiagnostik incelemelerle aspirasyona sekonder akciğer infiltrasyonu ve özafagus pasaj grafisinde kontrast maddenin larenks veya trakeaya kaçışı belirlenir. Gizli posterior yarıklar MR ile teşhis edilebilir.Ancak en iyi tanı yöntemi direkt larengoskopidir. Larenks muayene edildiğinde yarığın kenarındaki fazla mukoza defekti genellikle ilk bulgudur.

Tedavi: Başarılı tedavi erken tanıya, uygun beslenme ve stabil hava yolunun sağlanmasına bağlıdır. Yarık saptanan çocuklarda şu şekilde önlemler alınmalıdır.

1. Ağızdan beslenme kesilir. N/G takılır. Trakeotomi açılır.

2. İV sıvı başlanır.

3. Ağız-farenks aralıklarla aspire edilr.

   4. Antibiyotik başlanır.

   5. Salgıları azaltmak için atropinize edilir.

Üç cerrahi yaklaşım yolu tarif edilmiştir.

Minör yarıklar (Tip 1) endoskopik olarak tamir edilebilir.

Küçük larengeal yarıklar için lateral farengotomi uygulanır. Bu yaklaşımın en büyük dezavantajı rekürrent sinir hasar tehlikesidir.

Anterior larengofissür yaklaşımında ise, rekürrent sinir hasar tehlikesi bulunmaz ve yenidoğanda da kullanılabilir.

Palister Sendromu: Hipotalamik hamartoblastom, hipofiz yetersizliği, imperfore anüs, polidaktili ve larengeal yarık.

G Sendromu: Hipertelorizm, hipospadias, yarık dudak, yarık damak ve larengeal yarık.                       

LARENGEAL WEB:

Fötal hayatın 10. haftasında larenks gelişimindeki duraklama sonucu meydana gelirler. %75 oranında glottik yerleşimli olup, vokal kordların ön kısmında yer alan ördek ayağına benzer perdesel yapılardır. Genellikle webler önde yar alır ve aritenoidlere doğru değişen uzunluklarda uzanırlar. Tüm konjenital larengeal lezyonların %5’ini oluşturan nadir lezyonlardır. Edinsel lezyonlar 2/3 oranında konjenital lezyonlardan daha sık görülürler. Histolojik olarak mezodermal elemanlar ve iskelet adelesi içerirler.

Belirti ve Bulgular: Larengeal webin semptomları %75 olguda doğumda mevcut iken, diğerlerinde de ilk 1 yıl içinde ortaya çıkarlar. Semptomlar webin yaygınlığına bağlıdır. Pek çok çocuk bir zorlanma, infeksiyon veya bir cerrahi işlem için entübasyona kadar asemptomatik olabilirler.

1.Vokal Disfonksiyon: En sık semptomdur. Doğumdan sonra ağlama sesi zayıf, boğuk çatlak veya kısık olabilir. Bazen afoni görülür. Seyrek olarak ses bozukluğu olmaz.

2. Solunum yolu obstrüksiyonu-Stridor: İkinci en sık rastlanılan belirtidir ve webin obstrüksiyonu ile tamamen doğru orantılıdır. İnspiratuvar, ekspiratuvar hatta istirahat halinde stridora rastlanır. İleri vakalarda yeterli hava akımı olmadığından stridor bile oluşmayabilir.

3. Rekürrent krup: 6 aylıktan küçük bebeklerde enfeksiyöz krup nadir görülen bir anomalidir. Bu yüzden yenidoğan dönemindeki rekürrent kruplarda larengeal web akılda tutulmalıdır.

4. Rekürrent solunum yolu enfeksiyonları:

Tip I: Glottisin %35-50’si yada daha azını tutan ince anterior perde vardır ve vokal kordlar  perdenin lateralinde görülebilir. Hava yolu tıkanıklığı çok azdır. Ses nefeslidir.

Tip II: Glottisin %35-50’sini tutan ince veya orta kalınlıkta anterior perde vardır ve subglottik uzanımı vardır. Vokal kordlar genellikle perde içinde seçilebilir. Hava yolu tıkanıklığı çok azdır.

Tip III: Glottisin %50-75’ini tutan kalın anterior perde vardır. Kartilajinöz subglottik uzanımı vardır. Hava yolu tıkanıklığı orta derecededir. Ses çok zayıftır.

Tip IV: Glottisin %75-90’ını tutan ve subglottise uzanan kalın perde vardır. Vokal kordalar ayrı ayrı seçilemez, birbirlerine yapışmış olabilir. Krikoid kıkırdağın anterior laminasının kalınlaşması daima vardır. Hava yolu tıkanıklığı ciddi derecededir ve doğum sonrası acil trakeotomi gerekir. Afoni vardır.

Tanı: Doğru tanı için yapılabilecek tek yöntem genel anestezi altında direkt laringoskopidir.

Tedavi: Olguların yaklaşık %65’i cerrahi girişim gerektirir. Lezyonun tipi cerrahi yaklaşımı belirler.

Buji veya bronkoskop ile dilatasyon

Bisturi, makas ile insizyon

Laser ile insizyon

Dilatasyondan sonra larenks içine stend yerleştirme

Larengofissür yaklaşımı ile web rezeksiyonu

Tip I lezyonların birçoğu cerrahi girişim gerektirmez. Cerrahi yapılacaksa, dilatasyon, bistüri, makas veya lazer ile eksizyon uygulanabilir.

Tip II’de tedavi gereklidir. Webin küçük parçalarını, birçok aşamada, küçük parçalar halinde çıkarmak gerekir. Nedbe dokusunu azaltmak için kortikosteroidler ve antibiyotikler yararlıdır. Fonasyonun iyileştirilmesi için konuşma terapisi uygulanmalıdır.

Tip III lezyonlarda sıklıkla hava yolu sağlanması için trakeostomi gereklidir. Bu lezyonlar birkaç aşamalı eksizyon ve sıklıkla bir stend konulmasını gerektirirler.

Tip IV lezyonların tümü trakeotomi, cerrahi eksizyon ve stent gerektirir. Bu tür hastalarda hava yolu sonuçları iyi, ancak ses iyileşmesi tatminkar değildir. Larenks’in konjenital weblerinin tedavisi uzun süreli olup yeniden web oluşma şansı yüksektir.

KONJENİTAL SUBGLOTTİK STENOZ:

3. en sık konjenital anomalidir. Embriyonel yaşamın 10. haftasında larengial lümenin inkomplet rekanalizasyonu sonucu oluşur. Genel olarak subglottik bölge lümeni matür doğumlarda 4mm’den, prematürlerde 3mm’den daha dar ise stenozdan bahsedilir.

1. Kıkırdağa ait nedenler

        -Krikoid deformitesi (Normal şekil-küçük çap, anterior-posterior lamina

  büyüklüğü)

-Anormal şekilleri (Elips, yassı, yarık, kalın krikoid)

-Akkiz lezyonlar

        2. Yumuşak dokuya ait nedenler

                -Submukozal müköz gland hiperplazisi

                -Duktal kistler

                -Granülasyon dokusu, hemanjiom

        Subglottik stenoz 2 şekilde olabilir.

                1. Sert veya hipoplazik stenoz: Krikoid kıkırdak anormal derecede kalınlaşmış

     ve lümeni daraltmıştır.

2. Subglottik bölgede fibrotik hiperplazi: Yumuşak veya hiperplazik stenoz adı

    da verilir. Bu tip stenozların prognozu daha iyidir.

Belirtiler:  

Solunum güçlüğü

Stridor (Bifaziktir)

Ses değişiklikleri (Ağlama sesi normaldir, zayıf ses, boğuk ses v.b.)

Tekrarlayan enfeksiyonlar ve öksürük

Tanı: Doğumdan kısa süre sonra dispne oluşması ve sık üst solunum yolu enfeksiyonları geçirme bu anomaliyi düşündürmelidir.

Lateral ve anteroposterior pozisyonlarda yumuşak doku dozunda boyun grafileri ile subglottik darlığın yeri ve yaygınlığı değerlendirilebilir.

Kesin tanı direkt larengoskopi ile konur. Direkt laringoskopi; stenozun darlığını, uzunluğunu ve larengeal tutulumun değerlendirilmesinde önemlidir.

Tedavi:

İzlem

Trakeotomi

Trakeal dilatasyon

Lazer

İntralezyoner steroid enjeksiyon

Rekonstruksiyon

Hafif konjenital subglottik stenozlar larengeal gelişmenin beklenmesi ile düzelir. Şiddetli obstrüksiyonu olan vakalarda trakeotomi açılır. (Vakaların ~ %40’ı) ve subglottik bölge endoskopik olarak periyodik muayene edilir. Vakaların çoğunda 3-4 yaşında dekanülasyon mümkün olabilmektedir. Dilatasyon ve lazerin tedavide pek yeri yoktur.

Kostal kıkırdak rekonstrüksiyonu geçtiğimiz birkaç yılın subglottik stenoz rekonstrüksiyonunda seçilen standart metodu olmuştur. 5. veya 6. kaburganın kıkırdak bölümü çıkarılır. Tiroid kıkırdak alt kısmından başlayarak, krikoid, 1. ve 2. trakea halkalarına anterior insizyon yapılır. Kosta-kıkırdak greftin perikondriumu lümende olacak şekilde kesik kenarlarına sütüre edilir. Çok ileri subglottik stenozlarda krikoid kıkırdakta 3-4 yerden kesi yapılır.

Son zamanlarda aurikuler kıkırdak, greft materyali olarak kullanılmakta ve eğri yapısı nedeniyle daha büyük anteroposterior mesafe sağlamaktadır.

Başarılı bir dekanülasyon stenozun şiddetine bağlıdır. Grade 1 (%0-%50) %92, Grade 2 (%51-71) %85, Grade 3’de (%71-99) %70, Grade 4’de ise %36 başarı sağlanmıştır.

VOKAL KORD PARALİZİSİ:

Larenks’in ikinci en sık rastlanan konjenital anomalisidir. Tüm larengeal anomalilerin %10-15’ini oluşturur. %47’si idiopatiktir. Unilateral veya bilateral olabilir. Bilateral paraliziler unilateralden daha sık görülür. İki taraflı paraliziler ailevi olabilir ve ailenin iki üç ferdinde rastlanılabilir. Bu hastalarda serebral agenizi, meningosel, ensefalosel, hidrosefali, nükleus ambigius diskinezi, arnold-chiari malformasyonu (en sık), doğum esnasında ki intraserebral kanama, doğumda forseps kanaması ve boynun gerilmesi paralizi nedenidir. Tek taraflı paralizide kardiak (Ventriküler septal defekt, Patent duktus arteriyozus, Fallot tetralojisi), pulmoner veya özefagus patolojileri, bilateral paralizide ise çoğunlukla intrakranial anomaliler saptanır. Nörolojik hastalıklardan muskuler disfoni, benign konjenital hipotoni ile de beraberlik gösterebilir.

Belirtiler: Ses çıkarmak, solunum ve yutma gibi her üç larenks fonksiyonu da vokal kord paralizisinden etkilenebilir. Tek taraflı vokal kord paralizilerinde ses zayıftır, fakat hasta zorlanmadıkça yeterli hava yolu bulunmaktadır.

Stridor tek taraflı paralizide seyrektir. Aspirasyon olabilir. Zayıf sesle ve hava kaçaklı ağlama tarzında disfoni ön plandadır.

Bilateral vokal kord paralizisi ise akut hava yolu tıkanıklığına neden olur ve en sık semptom istirahat sırasında bile yüksek frekanslı inspiratuar stridordur. Bilateral vokal kord paralizisinde aspirasyon ve disfajiden sıklıkla bahsedilir ve sıklıkla pnomoni tanısı konur.

Tanı: Tanıda doğum öyküsü paralizi etiyolojisine ışık tutar. Hipoksi soncu beyin sapı hasarı her iki nükleus ambiguus enfaktı veya zor doğum sırasında boynun traksiyona uğraması rekürren larengeal sinirin gerilmesine neden olabilir.

Unilateral paralizilerde daha uzun seyirli olması nedeniyle sol taraftaki rekürren sinir daha sık tutulur.

Bilateral paralizi tanısında kraniyal USG ve kranio servikal MR ile intraserebral kanama, arnold chiari malformasyonu gibi patolojilerin varlığı araştırılmalıdır.

Tanıda öncelikle fleksibl endoskopi ile vokal kord hareketleri incelenir. Daha sonra genel anestezi altında laringoskopi yapılmalıdır.

Tedavi: Tedavide ilk basamak paralizinin nedeninin bulunması esasına dayanır. Çünkü 24 saat içinde sinir basısı düzeltilirse vokal kord fonksiyonları 2 haftada geri döner. Eğer düzeltilmezse geri dönüşü 1,5 yılı bulabilir, hatta hiç geri dönmeyebilir.

Eğer 1-2 hafta içinde kord vokal fonksiyonlarında bir düzelme izlenmezse hava yolu sıkıntını gidermek için trakeotomi açılmalıdır.

Genel olarak 2 yaşına kadar beklenme önerilir. Hala paralizi devam ediyorsa aritenoidektomi, kordotomi, kordopeksi, arineoidopeksi, posterior krikoid ekspansiyonu ve sinir-kas pedikülü ile reinnervasyonu operasyonları yapılabilir.

Unilateral paralizilerle aspirasyonu önlemek için vokal kordun altta yer alacağı bir beslenme pozisyonu ve mamanın koyu kıvamda olması sağlanarak periyodik izleme alınır. Çünkü zamanla karşı sağlam kord orta hattı geçerek kompanzasyon yapar. Ciddi disfoni ve aspirasyon gelişirse enjeksiyon yöntemleriyle mediyalizasyon yada eksternal mediyalizasyon yöntemleri kullanılabilir.

Plott Sendromu: Herediter larenks adduktör paralizisidir. X’e bağlı kalıtımla geçer. Mental retardasyon vardır. Stridor, solunum sıkıntısı vardır. Yaşam süresi kısadır.

SAKKÜLER KİSTLER: Konjenital larengial kistler nadirdir ancak bu olasılık her zaman akılda tutulmalıdır. Çünkü bu kistlerin %50’si asfiksi ile ölen bebeklerin otopsisinde tespit edilir. Larengeal sakkulusun ventriküle açıldığı orifisin gelişimsel olarak yetersiz genişlikte olması sonucu sakkulusun mukus ile dilatasyonudur. Kistleri izole bir larengosel olarak kabul edenlerde vardır. Kistler, yan duvar sakküler kistleri ve anterior sakküler kistler olarak ayrılırlar. Lateral sakkuler kistler genellikle ariepiglottik kıvrım, epiglot veya larenks’in lateral duvarında yer alırlar. Anterior sakküler kistler orta hatta kord  vokaller ve ventriküller arasından direkt larengeal lümene doğru uzanırlar. Sıklıkla sapsızdırlar ancak pediküllüde olabilirler.

Belirti ve Bulgular: %40’ı doğumdan sonraki birkaç saat içinde saptanır. Çocukların %95’inde 6 aylık olmadan semptomlar gözlenir. En sık görülen semptom inspirasyonda olan ancak bifazikte olabilen stridordur. Ağlama şekli zayıf, boğuk, tiz, kısık veya normal olabilir. Dispne, apne, siyanoz görülebilir. Beslenme problemlerine ve gelişme geriliğine neden olabilirler.

Tanı: Lateral boyun grafileri, BT, MR kitlenin yerleşimi ve yaygınlığını belirlemede yardımcıdır. Tanının doğrulanmasının tek yolu direkt larengoskopidir. Kist mukoza altında dolgunluk şeklinde fluktuan özelliktedir.

Tedavi: Bebeklerin %20’sinde acil trakeotomi gerekebilir. Tedavide kistin aspire edilmesi, insizyon ve drenaj, kist duvarının forsepsle alınması, marsupializasyon, endoskopik diatermi veya extralarengeal yolla kistin tam çıkarımı yapılabilir. Aspirasyon veya marsupializasyonda rekürrens riski yüksektir.

Sebat eden veya büyük hacime ulaşan kistlerde laringofissür yaklaşımı ile total eksizyon yapılabilir.

LARENGOSELLER:

Çocuklukta gerçek larengosel çok nadirdir. Genellikle erişkin yaşta ve 5. dekatta rastlanılır. Hava yolu obstrüksiyonuna neden olur. Ventrikülden kaynaklanır ve kord vokaller ile band ventriküller arasında lümene doğru bombe yapar. Kesin tanı direkt laringoskopi ile konur. Tedavide deneyimler genellikle yetişkinler içindir. Forsepsle üst bölümünün açılması ile tedavi edilebilir. Aspire edilip, rezeksiyon daha sonraki bölüme bırakılabilir. Lazerde bir alternatiftir.

SUBGLOTTİK HEMANJİOM:

Nadir lezyonlardır ve primer olarak submukozada gelişirler. Kızlarda 2 kat daha  sıktır. İlk 8 haftada semptomatik hacime ulaşırlar. 18. aya dek hızla büyür. Daha sonra yavaş yavaş küçülür ve olguların çoğunda 5 yaşında tamamen kaybolur. Primer olarak submukozada gelişirler. %50’si deri hemanjiomlarıyla ilişkilidir.   

Belirtiler ve Bulgular:

Stridor – Başlangıçta İnspriatuardır. Hemanjiom büyüdükçe bifazik olur.

Ağlama esnasında içi kan dolduğundan stridor artar.

Ses değişikliği larengeal tutuluma bağlı derecede etkilenir.

Solunum güçlüğü Hemanjiomun kütlesiyle orantılı olarak değişir.

Değişken ağlama, boğuk ses, havlama tarzında öksürük ve gelişme genliği sıklıkla saptanır, krupla karıştırılır.

Tanı: Stridor ve solunum zorluğu olan infant da cilt hemanjiomları varsa subglottik hemanjiom düşünülmelidir.

Boyun yan grafisinde subglottik kitle, subglottik bölgede konsantrik ödem görülür.

Kesin tanı endoskopik olarak konur. Subglottik bölgede posterior komissürün aşağısında düzgün yüzeyli baskıyla hacmi küçülen mavi-kırmızı renkte kitle görünümü tipiktir.

Tedavi: Gerekliliği halinde havayolu entübasyon yada trakeotomiyle sağlanır. Geniş tedavi seçeneği vardır.

Trakeotomi ile takip ve spontan rezolüsyonu beklemek.

Kortikosteroid enjeksiyonu, sistemik kortikosteroid kullanılması.

Sklerotik ajan enjeksiyonu

Kriyo cerrahi

Eksternal direkt radyasyon

Lazer ablasyon

Açık eksizyon yapılabilir.

LENFANJİYOM: Epiglotu komprese ederek doğumda solunum sıkıntısı yaratabilir.

SULKUS VOKALİS: Ses bozukluğu olan hastaların bazılarında görülen bu anomali kordu örten epitelin bir oluk şeklinde submukozaya invajinasyonudur. Daha çok konjenital kökenli olup erkeklerde daha sık görülür. Bu lezyonlar hamile bayanlardaki strial lezyonlara benzerler. Önemi larenks kanseri spesmenlerinin %48’inde sulkusun görülmesi nedeniyledir. Ses kısıklığı, ses yorgunluğu, ses çıkarmada zorluk başlıca semptomlarıdır. Tanıda disfoni şikayeti ile başvuran vokal polip, nodül tanılarıyla operasyona alınan hastalarda sulkusun görülmesi ile koyulur. Tedavide biyoimplant enjeksiyonu, yağ, teflon, kollajen, otojen fasya, steroid,mikrodiseksiyon veya lazer ile eksizyon, ses ve konuşma tedavileri uygulanabilir.

BİFİD EPİGLOT ve EPİGLOT YOKLUĞU: Dünya literatüründe belgelenen 11 olgu vardır. Bifid epiglot 3-4 brankial arkların ortada tam birleşmemesi sonucu meydana gelir. Hastalar stridor, siyanoz ve solunum sıkıntısıyla başvururlar. Birden fazla konjenital anomali ile birliktedirler. Epiglotu ampute edilmesi ve trakeotomi açılarak epiglotun olgunlaşması beklenebilir.

AKSESUAR VOKAL KORD: Tesadüfen otopside rastlanan, normal glottis aşağısında lokalize aksesuvar vokal kord gözlenir.

LARENGEOMALAZİ:

(Konjenital laringeal stridor, konjenital laringeal obstrüksiyon, bebeklerin konjenital laringostridoru, inspiratuvar laringeal kollaps)

En sık görülen konjenital laringeal anomalidir ve yenidoğanda en sık karşılaşılan stridor nedenidir. Erkeklerde kızlara oranla 2 kat daha sık görülür. Supraglottik yapıların larenks lümenine doğru prolapsı ile oluşan, inspiryum sırasında intermitan ince ses ile karekterize ve doğumdan hemen veya birkaç ay sonra ortaya çıkan hastalıktır. Semptomlar genellikle doğumdan kısa bir süre sonra ortaya çıkar, sekizinci aya kadar şiddetlenir, dokuzuncu ayda bir plato yapar ve daha sonra yavaş yavaş düzelme gösterip 24. ay civarında kaybolurlar. Genel olarak hastalığın nedeni larenks çatısının yumuşak olmasıdır.

Ariepiglottik kıvrım içe doğru kollabedir, kuneiform kıkırdak genişlemiştir.

Epiglot omega şeklinde olup, kendi üzerine kıvrılmıştır.

Aritenoid kıkırdakların anterior medial kollapsı vardır.

Epiglot inspiryumda arkaya, vokal kordlara veya posterior farenks duvarına doğru eğilir.

Belirtiler:

İnspiratuvar Stridor: Gevşek durumdaki supraglottik dokuların inspiryum sırasında ortaya çıkan negatif basınç etkisiyle lümene doğru kollobe olması sonucu meydana gelir. Ekspiryumda kollobe olan dokuların pasif olarak açılması ile stridor ortadan kalkar. Solunum eforu arttıkça, negatif basınç artar ve stridor şiddetlenir. İnfantın ağlama sesi normal ve kuvvetlidir. Beslenme, ağlama, başın arkaya ekstansiyonu, sırtüstü yatmak, uyku stridoru arttırır. Yüzü koyun karnı üzerine yatırıldığında stridor azalır.

Çekilmeler: Suprasternal ve epigastrik çekilmeler görülebilir. Eğer bu çekilmeler şiddetli ve devamlı ise pectus excavatum gelişir.

Beslenme güçlüğü: Değişik evrelerde görülür.

Konjenital larengeal stridor ile birlikte olan anomaliler;

Gastroözofagial reflü: Anomaliler birlikte olabileceği gibi anormal solunuma bağlı fizyolojik bozukluk sonucu sekonder olarakta gelişebilir.

Nörolojik bozukluklar: Bu çocuklarda mental retardasyon veya hipotonik serebral palsy, serebral sleep apne, hipotoni, pitozis, gelişme geriliği görülebilir. Serebral bozukluklar hava yolu obstrüksiyonu epizodları sırasında olan hipoksi ile ilgilidir.

Rekürrent pnömoni: Genel olarak gastroözefagial reflü ile oluşan aspirasyona bağlıdır.

Obstrüktif apne ve kor pulmonale: Obstrüktif apne larengeal refleks ile ilintili olarak görülebilir. Laringomalaziye sekonder korpulmonale gelişebilir.

Tanı:

Belirti ve bulguların varlığı

Boyun lateral havayolu grafileri: Daha çok subglottik lezyonları ekarte etmek için çekilir. Bunun yanında laringomalazili hastalarda aritenoid kıkırdakların ve epiglotun, mediale ve inferiora doğru deplese olduğu görülür.

Fleksible laringoskopi: Uyanık bir hastada fleksible skopi ile muayene yapmanın avantajı supraglottisin dinamiğininde gözlenebilmesidir. Devavantajı ise çocuk ağladığında hafif laringomalazi türlerinin atlanabilmesidir.

Endoskopide:

Omega epiglot

Kısa ariepiglottik plikalar, epiglot ile aritenoid kıkırdakların temas halinde olması.

Gevşek ve lümene doğru sarkık aritenoid üzeri mukoza

Epiglotun tiroid kıkırdağa geniş bir açı ile tutunması

Epiglotun posteriora ve inferiora deplasmanı

Ariepiglottik plikaların, kuneiform ve kornukulat kıkırdakların inspiryumda lümene doğru kollapsı.

Aritenoid kıkırdakların anterior ve mediale doğru kollapsı görülebilir.

Genellikle semptomlar ve fleksibl skopi bulguları laringomalazi ile uyumlu ise ve çocuk gelişmekte ise başka bir girişime gerek kalmadan laringomalazi tanısı konur.

Eğer semptomlar laringomalazi ile uyumlu değilse veya çocuk gelişemiyorsa sekonder

bir lezyonu ekarte etmek için direkt laringoskopi ve bronkoskopi yapılmalıdır.

Tedavi: Hastaların çoğunda takip yeterlidir ve vakaların çoğunda 2 yaşından önce spontan düzelme olur. Cerrahi tedavi nadiren gerekir. En temel endikasyon büyüme gelişme geriliğine neden olacak düzeyde beslenme bozukluğudur. Bunu yanı sıra sekonder olarak gelişen kardiyovasküler sistem sorunları ve obstrüktif apne durumlarında da cerrahi endikedir.

Geçmiş yıllardan beri gelen klasik uygulama, trakeotomi ile semptomlar ortadan kalkana kadar solunum yolunun güvence altına alınması ve büyüme ile nöromusküler koordinasyon sağlandığında trakeotominin kapatılmasıdır. Güncel olarak ise, hava yolunu açık tutmak amacıyla trakeotomisiz endoskopik supraglottoplasti yöntemleri uygulamaktır.

Endoskopik supraglottoplasti yöntemleri;

Ariepiglottik plikaların bilateral olarak kesilmesi veya kama tarzında doku eksizyonu.

Ariepiglottik plika ve kuneiform kıkırdağın sarkık kısımlarının eksizyonu.

Epiglotun lateral kenarlarının alınması veya parsiyel amputasyonu.

Epiglottopeksi

Glossoepiglottik adezyon ve hyomandibulopeksi.

Lazerle supraglottoplasti→ 

Supraglottoplasti operasyonlarında larenks mikrocerrahi aletleri, kulak mikrocerrahi aletleri ve lazer kullanılabilir. Bu operasyonlara bağlı olarak supraglottik fibrozis, İnteraaritenoid fibrozis, granülom, kanama gibi komplikasyonlar görülebilir.