AURİKULA ve DIŞ KULAK YOLU

Anatomi

Aurikula, elastik yapıya sahip bir kıkırdaktan oluşmuştur (Şekil-1). Üzerindeki cilt, perikondriuma önde çok sıkı, arka yüzde ise gevşek olarak yapışmıştır (1).

Dış kulak yolu, yaklaşık 3 cm. uzunluğunda olup dış 1/3 kısmı kıkırdaktan, 2/3 iç kısmı ise kemik yapıdan oluşmuştur. Kıkırdak bölümdeki cilt yaklaşık 1 mm kalınlığında olup adipoz doku, kıl folikülleri ve serümen üreten apopilosebaseöz üniteleri içermektedir. Kemik kısımdaki cilt ise yalnızca 0,2 mm kalınlığındadır (2). Kıkırdak dış kulak yolu tam bir tüp oluşturmaktan çok üst kısmı fibröz doku ile kaplı bir kanal gibidir. Bu kısmın tabanındaki Santorini Yarıkları adı verilen kıkırdaksı yarıklardan ve kemik kanaldaki Huschke Forameni adı verilen zayıf noktalardan kafa tabanına doğru tümör yayılımı mümkün olabilmektedir.

Bu bölgenin lenfatik drenajı, preaurikuler parotis lenf nodları, mastoid lenf nodları ve derin digastrik lenf nodları yolu ile juguler sisteme doğru olmaktadır (1, 2).

Şekil-1: Dış kulak yolunun koronal kesiti

1- Malleusun lateral ligamenti

2- Epitimpanik reses

3- Malleus başı

4- Tensor timpani tendonu, stapes

5- Tensor timpani

6- İnkus uzun kolu

7- İnternal karotis arter

8- Mandibula koronoid çıkıntısı

9- Malleusun lateral çıkıntısı

10- Parotis

11- Dış kulak yolu kıkırdağı

12- Dış kulak yolunun kıkırdak çıkıntısı

Platzer W, Maurer H, Thumfart WF, Gunkel AR. Ear and Lateral Skull Base. In: Thumfart WF, et al. eds. Surgical Approaches in Otorhinolaryngology, Thieme, New York, 1999;255.

Patoloji ve insidans

Aurikula ve aurikula çevresi karsinomları tüm cilt neoplazmlarının yaklaşık %6’sını oluşturur (3). Büyük serilerde kulak malignitelerinin yaklaşık %60-70’i aurikuladan, %20-30’u dış kulak yolundan ve %10’u orta kulak ve mastoidden kaynaklandığı bildirilmiştir (2). Tüm temporal kemik tümörlerinin insidansı milyonda 5-6’dır (3,4). Erişkin dış kulak yolu malignitelerinin çoğunluğu 5.-6. dekatlarda görülür ve epitelial orijinlidir. Orta kulak neoplazmları ise genç hastalarda daha fazla görülme eğilimindedir. Dış kulak yolunda güneşin zararlı ışınlarının etkisi sebebiyle en sık görülen malign tümörler bazal hücreli karsinoma ile yassı epitel hücreli karsinomadır. Diğer tümörler ise malign melanoma, seröminöz bezin adenokarsinomu, adenoid kistik karsinoma ve rabdomyosarkoma’dır.

Yassı Epitel Hücreli Karsinoma

Yassı epitel hücreli karsinoma, aurikula ve dış kulak yolunun en sık görülen malign  tümörüdür (2, 5,6). Prevalansı milyonda 1-6 arasında olduğu bildirilmiştir (7). Yaşlı beyaz erkeklerde daha fazla görülür ve ultraviole ışınlarına maruz kalınması ile ilişkilidir (1,5).

%40 aurikulada, %60 dış kulak yolunda görülür. Görülme yaşı ortalama 75’dir (8). Aurikulanın malign tümörleri arasında görülme oranı % 55 olarak bildirilmiştir (9). Tüm baş boyun yassı epitel hücreli karsinomları arasında dış kulak yolundan kaynaklananlar %7 yer tutmaktadır (10). Aurikulada en sık helikste, daha sonra da antiheliks, retroaurikular sulkus ve posterior yüzey, tragus, konka, lobül ve antitragusta kendini gösterir  (Şekil-2).

Makroskobik olarak yassı epitel hücreli karsinoma en çok ülseratif lezyonlar olarak ortaya çıkar. Bu tümörlerde kanamaya eğilim artmıştır ve sınırları düzensizdir.

Kıkırdağın erozyonu ya da tümörün kıkırdağa fiksasyonu agresiflik belirtisidir. Histopatolojik olarak invazyon derecesine göre karsinoma in situdan invaziv karsinomaya, diferansiasyon derecesine göre iyi diferansiyeden az diferansiye karsinomaya kadar değişim gösterir (Resim-1). %90’ı iyi diferansiyedir (8).

Klasik yassı epitel hücreli karsinomada oval ya da poligonal şekilli, iri hiperkromatik nukleuslu, nukleolleri  belirgin, geniş eozinofilik sitoplazmalı atipik epitelyal hücrelerin solid adalar, kordonlar yaptığı görülür. Tümörde “keratin inci” ya da “glob korne” olarak adlandırılan keratinize cisimlerin ve tek hücre keratinizasyonlarının görülmesi tanısaldır (Resim-1A). Diferansiyasyon azaldıkça hücrelerin orijinal yassı epitel hücresine benzemesi ve bu keratinizasyonların görülmesi giderek azalır. Diferansiasyonun çok azaldığı durumlarda tanı için özel yöntemlere başvurulabilir. Bu bölgede yassı epitel hücreli karsinoma diğer cilt alanlarında görüldüğünden daha sık olarak adenoid ya da psödoglanduler denilen paternde ortaya çıkabilir. Bu tipin klasik yassı epitel hücreli karsinomaya göre daha iyi prognoza sahip olduğu söylenmektedir (11).

Lenf nodülü metastazı, klinik olarak palpabl lenf nodülü yoksa pek görülmez. Hastaların %12-18’inde rejional lenf nodu metastazı olur. Sıklık sırası ile parotis lenf nodları, üst jugulodigastrik ve orta posterior servikal zincir tutulur. Uzak metastaz olağan değildir ve serilerde bildirilen en yüksek oran %12’dir (8).

Bazal Hücreli Karsinoma

Bazal hücreli karsinoma baş boyunda yaygın olmasına rağmen aurikula ve dış kulak yolunda çok yaygın değildir. Orta kulakta ise son derece nadirdir. En sık aurikula  üzeri ve çevresinden kaynaklanır (1).

Bazal hücreli karsinoma  klinik ve makroskobik olarak nodüler veya düzensiz yama tarzı lezyonlar olarak görülür. Bu lezyonlar çevre normal deri ile karşılaştırıldığında sert ve kalındırlar. Lezyonların yüzeyi kanamalı ve kabuklu olabilir. Bu durumda benign dermal lezyonlarla sıkça karışabilir. Bu tümörler genellikle oldukça yavaş büyürler fakat bazen hızlı bir şekilde büyüyüp, kanama ve ülserasyon gösterebilirler. Bazılarında aşırı melanin pigmentinin bulunması sebebiyle kahverengi – siyah renkte görülebilirler ve malign melanomla karışırlar. Kistik yapıda olanları makroskobik olarak mavimsi renkte görülürler.

Mikroskobik olarak bazal hücreli karsinoma  cildin diğer alanlarında görülenlerle aynı olup, dar ve koyu eozinofilik sitoplazmalı, oval ya da poligonal şekilli, iri hiperkromatik nukleuslu genellikle hafif- orta derecede pleomorfizm gösteren bazaloid yapıdaki malign epitelyal hücrelerin solid adalar, kordonlar ve/veya küçük gruplar, mikrokistik yapılanmalar yapmasıyla meydana gelir. Hücrelerin adaların periferindeki palizatik dizilimleri ve solid adalar ile desmoplastik stroma arasında izlenen çekilme artefaktları tanı koydurucudur (12) (Resim-2, Resim-3).

Resim-2: Bazal hücreli karsinom, morfeik subtipi (H.E. x40)

Resim-3: Bazal hücreli karsinom, superfisiyal subtipi (H.E. x40)

Bazı histopatolojik özellikler, cerrahi rezeksiyondan sonra tümörün rekürrens riskini artıran kötü prognostik özellikler olarak tanımlanmıştır. Bunlardan bazıları infiltratif, morfeik ya da süperfisiyal büyüme paterni, hücre gruplarının çıkıntılı yapıda olması, periferik palizatik dizilimin bozulması, yüksek nükleer pleomorfizmdir (12).

Verrüköz Karsinoma

Dış kulakta gözlenen malign tümörlerden biridir. Verrüköz karsinoma, yassı epitel hücreli karsinomanın verrüköz tarzda büyümesi ile karakterize malign bir neoplazmdır. İyi diferansiye görünümdeki atipik yassı epitel hücreleri hem yüzeye hem de subepitelyal stromaya doğru papiller tarzda büyüme gösterirler. Tümörde tüm verrüköz lezyonlarda olduğu gibi aşırı keratinizasyon mevcuttur. Stroma içindeki büyümesi ekspansil tarzda olduğundan biopsilerde belirgin bir infiltrasyon gözlenmez. Bu özellikleri sebebiyle sıklıkla  benign yassı epitel hücreli papilloma ve enflamasyona sekonder reaktif hiperplazik değişikliklerle sıkça karışır (13).

Klinik olarak verrüköz karsinomadan şüpheleniliyorsa, patoloji istek formunda bundan bahsedilerek patolog uyarılmalı ve mümkünse biopsi alınırken lezyondan, stromayı da gösterebilecek derinlikte örnekleme yapılmasına dikkat edilmelidir.

Seröminöz Bezlerin Malign Tümörleri

Malign seröminöz bez tümörleri tükürük bezlerinin malign tümörleri ile benzerdir. Bunlar arasında en sık görüleni adenoid kistik karsinomadır. Diğerleri ise mukoepidermoid karsinoma ve adenokarsinoma olarak sıralanabilir. Bu iki tümör dış kulak yolunda primer olarak nadir görülürler. Tüm bu tümörler kulağın seröminöz bezlerinden primer olarak kaynaklanabileceği gibi parotis bezinden de komşuluk yoluyla sekonder olarak gözlenebilirler.

Primer dış kulak yolu adenoid kistik karsinomu, bir seri halinde ilk kez Pulec tarafından rapor edilmiştir (14). Makroskopik olarak bu tümörler genellikle iyi sınırlı, lokal olarak invaziv, beyaz ya da gri-beyaz, solid ve sert kitleler olarak izlenirken; mikroskopik incelemede çevre dokulara invazyon yaptığı gözlenir. Adenoid kistik karsinoma üniform görünümde, koyu boyalı bazaloid yapıda atipik epitelyal hücrelerin solid, kribriform ve tubuler yapılar yapması ile  meydana gelir. Stroma hyalinize görünümdedir ve kribriform ve tubuler yapıların lümeninde mukoid ve/veya hyalen bir madde vardır. Tubuler ve kribriform patern gösterenler, solid büyüme paterni olanlara göre daha iyi prognoza sahiptir. Tümör hücrelerinin  periferik sinirlere affinitesi vardır. Perinöral invazyon nedeniyle  santral sinir sistemine invazyon gösterebilirler. Perinöral invazyonlu hastalarda çıkarıldıktan sonra rekürrens oranı yüksektir. Lenfatik yolla servikal lenf nodlarına, hematojen yolla da akciğer, iskelet, karaciğer ve beyine metastaz yapabilirler (15).

Malign Melanoma

Malign melanoma kulakta son derece nadir görülür. Kulakta gözlendiğinde ise genellikle aurikuladan kaynaklanır. Tanı anında hastaların yaklaşık üçte birinde bölgesel lenf nodlarına metastaz vardır. Makroskobi ve mikroskobisi ile prognostik özellikleri baş boyunun diğer alanlarında görülen malign melanomlarla aynıdır (13).

Rabdomyosarkoma

Rabdomyosarkoma sıklıkla pediatrik populasyonda orta ve dış kulakta görülür. Genellikle embriyonel tiptedir. Makroskobik olarak lobule, koyu kırmızı, hemorajik kitle olarak izlenir. İleri derecede malign bir tümör olup, içten kraniyal kaviteye, dıştan ise deri ya da farenkse doğru yayılım gösterir. Lenf nodülü metastazı ile hematojen metastazlar sıkça görülür (1,13).

Metastatik Tümörler

Kulağa komşu organlardan kaynaklanan malign tümörler, komşuluk yolu ile metastaz gösterirler. Uzak organlardan kaynaklanan tümörler ise çok da nadir olmayarak iç kulak ve temporal kemiğe metastaz yaparlar. Meme, akciğer, böbrek, mide ve larenks metastaz yapması muhtemel organlar olarak sayılabilir.

Tanı

Aurikula tümörlerinin tanısı çoğunlukla fizik muayene ve biopsi ile birlikte konabilmektedir. Tümörler perikondriumu invaze edene kadar ağrı yapmazlar. Bütün cilt tümörlerinin %6’sı aurikulada görülmektedir ve bunların çoğu yassı epitel hücreli karsinom’dur. Kronik otitis eksterna ile dış kulak yolunda oluşumu arasında ilişkinin bulunduğu bildirilmiştir. Hastada tedaviye cevap vermeyen, kısa sürede tekrarlayan dış kulak yolu enfeksiyon ile birlikte granülasyon dokularının varlığı maligniteyi düşündürmeli ve bu bölgeden biopsi yapılmasını gerektirmelidir.

Titizlikle alınan anamnez ve tam KBB muayenesi yapıldığında genellikle herhangi bir görüntüleme yöntemine ihtiyaç duyulmaz. Ancak aurikula tümörlerinden çok daha fazla dış kulak yolu tümörlerinde görüntüleme yöntemi gerekmektedir ve tanıdan ziyade tedavinin planlanması ve prognoz hakkında öngörü için kullanılmaktadır. En fazla tercih edilen görüntüleme yöntemi yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (HRCT)’dir.

Evreleme ve Prognostik Faktörler

Dış kulak yolunun karsinomları için kullanılan özel bir evreleme sistemi bulunmamaktadır. Non-melanom cilt kanserleri için kullanılan evreleme sistemi dış kulak yolu için de kullanılmaktadır (8) (Tablo-1, Tablo-2). Bu evreleme sisteminin dış kulak yolu için değerlendirilmesinde, anatomik özelliklerin dikkate alınmaması gibi birçok eksikliği vardır. Ayrıca bazal hücreli karsinom gibi farklı klinik davranışlar gösteren subtipleri dikkate alınmamıştır. Aynı şekilde yassı epitel hücreli karsinom ve bazal hücreli karsinomların arasında da prognoz üzerinde etkili olacak düzeyde davranış farklılıkları bulunmaktadır. Bu nedenlerden dolayı mevcut evreleme sistemi sürvi ve prognoz üzerinde gerçekçi bilgileri kesin olarak verememektedir. Temporal kemik yassı epitel hücreli karsinomlarının evrelemesinde kullanılan sistemin daha gerçekçi sonuçlara dayandığı gerek preoperatif gerekse sürvi değerlendirmelerinde görülmüştür (Tablo-3).

Kulak ve temporal kemiğin kanserlerinde prognozu etkileyecek çeşitli faktörler gösterilmektedir. Bazoselüler kanserlerin histolojik yapısı, muhtemel rekürrensler üzerinde büyük rol oynar. Bu tümörün morfeik, süperfisiyal ve mikronodüler varyasyonları çok daha zor subtiplerdir. Bu tiplerin klinik tanısı ve histolojik sınırlarının belirlenmesi patologlar için dahi kolay değildir. Literatürde, morfeik tipine ait, preauriküler bölgeye yayılmış ve subklinik olan 7,2 mm.lik tümör olgusu vurgulanmaktadır. Buna göre morfeik tip tümörün klasik olarak 4 mm emniyet sınırı ile çıkartılması rekürrens açısından faydalı olmayacaktır. Bazal hücreli kanserlerde rekürrens oranı sadece %2 olmasına rağmen bunların çoğu morfeik tipleridir. Yapılan diğer çalışmalar ile tümörün histolojik subtiplerinin tanınmasının prognoz üzerinde büyük etkinliği olduğu doğrulanmıştır. 

Bazoselüler tümörlerin lokalizasyonu da rekürrens açısından önemlidir. 496 rekürrensli olguda yapılan çalışma ile lokalizasyonun etkin bir faktör olduğu belirtilmiştir. Yüzün periorbital, nazal, periaurikuler (H-Zone) bölgesindeki bazosellüler tümörler daha agresif gelişme göstermektedirler (Şekil-3).

Şekil-3

En fazla agresivite postauriküler bölgede görülmektedir. Hastalarda yaş ve immunosupresyon kanser prognozunda etkin faktörlerdir. Yapılan çalışmalar 60 yaş üstünde hastalarda daha fazla risk olduğunu, diğer yaş gruplarında riskin eşit olduğunu göstermiştir. Yassı epitel hücreli kanserler gibi, bazoselüler kanserlerin immunosupressiv kişilerde daha agresif gelişme gösterdiği bilinmektedir.

            Yassı epitel hücreli kanserlerin aurikulada prognostik açıdan, diğer bölgelere kıyasla daha kötü olduğu kabul edilmektedir. Dış kulak yolunun yassı epitel hücreli kanserlerinin prognozu primer lezyonun yayılımına bağlıdır (16). Bu tümör aurikulada daha yüksek rekürrens ve metastaz yapabilmektedir.

            Yassı epitel hücreli kanserlerin prognozunda rekürrens ve metastaz açısından aşağıdaki faktörler sıralanabilir:

1. Kalınlık ve Derinlik: Aurikuler yassı epitel hücreli kanserlerde karsinomda tümörün kalınlık ve derinliği metastaz gelişmesini ve rekürrens hızını arttırır. Tümörün büyüklüğü ve çapı daha  çok kliniği etkileyebilir, tümörün derinliği prognozda çok önemli bir faktör olabilir. Firedman ve Looper 4 mm.den daha derin olan bütün tümörlerin rekürrens ve metastaz yaptığını saptamıştır. Diğer bir çalışmada 6 mm.den daha derin olanlarda riskin arttığı gösterilmiştir. Rekürrens ve metastazdaki bu risk tümörün tükürük bezi altına veya retiküler dermis içine penetrasyon hızını gösterir (8).

            Perikondrial invazyonun olduğu tümörlerde metastaz hızının %12,5 olduğu gösterilmiştir. Bunun dışında penetrasyon derinliğinin hızı sadece %3’dür. 2 mm kalınlıktan daha az tümörlerde metastaz riski yoktur.

2. Perinöral İnvazyon: Perinöral invazyon nodal metastazın yüksek hızı, uzak yayılım ve azalmış süresi sonucu olduğu gösterilmiştir. Yassı epitel hücreli kanserin yaklaşık olarak %14’ü yaklaşık olarak %14’ü perinöral invazyonu gösterir, %60’ı semptomatiktir.

            Perinöral invazyonun olasılığı spindle hücreli kanserde (%7) ve adenoskuamöz kanserde (%13) arttığı gösterilmiştir. 520 hastanın yeniden incelenmesi ile 967 yassı epitel hücreli tümör, perinöral invazyonlu hücrelerin metastaz hızı %15’e karşı %35 artmıştır. Uzak metastaz hızı perinöral invazyonlu tümörlerde %3 ile %15 arasında yükselmiştir. Otörler tümörlerde perinöral invazyonun biyolojik agresif tümör davranışını gösterdiğini yazmışlardır (8).

3. Tümörün Boyutu: Lezyonun çapının büyüklüğü, prognozu kötü etkiler. Auriculer karsinoma serilerinde, çalışmalarla lezyon <1 cm ise %60, >3 cm ise %90’dan gelişme hızı olduğu bulunmuştur. Diğer çalışmalarda 2 cm.den büyük lezyonlarda riskin arttığı gösterilmiştir. Büyüklük tümörün çapı metastaz riskini arttırır. Bir seri araştırmada 3 cm.den büyük tümörlerin metistaz şansı %50 bulunmuştur (8).

4. Önceki Tedavi: Rekürrens tümörlerde bölgesel hastalık hızı yüksek ve tedaviye direnç artmıştır.

5. Differansiasyon: Çalışmalarda tümörler onların differansiyasyon dereceleriyle (Broders klasifikasyonu I-IV) uyumlu ve grade ile prognoz arasındaki korelasyon anlamlıdır. İyi differansiye Grade I tümörlerde %100 kontrol imkanı varken, kötü differansiye Grade 4 tümörlerde bu oran %45’lere düşmüştür. Bu sonuçlar erken metastaz eğilimli ve lokal yayılma hızı fazla tümörlerin daha kötü differansiye olduğu teorisini desteklemektedir (8).

6. İmmunsupresyon: Prognozda rol oynayan faktörlerden biridir. Metastaz insidansı tümör çevresindeki lenfatik infiltrasyonun miktarı ile ters orantılıdır. Çalışmalarda renal transplansyonlu hastalarda metastaz hızı %6-12 olduğu gösterilmiştir. Hastalarda immun bozukluklar, lenfoproliferatif bozukluklardan daha şiddetlidir. Bu hastalarda kötü prognozu ve multipl primer insidansının yüksek olduğu gösterilmiştir (8).

7. Etyoloji: Yassı epitel Hücreli Ca’da kronik ülserler ve yanık skarlar gibi önceki irrite edilen bölgelerden oluşan tümörler kötü prognoz gösterir (8).

8. Süre: Büyük boyut sıklıkla uzun süreli tümörler de olur. Eğer tümör bulunma süresi fazla ise metastaz hızı da yüksektir (8).

            Melanomda Prognostik Faktörler

            Baş ve boyun bölgesinde melanom bulunan vakaların, giderek veya ekstremitelerinde melanom olan vakalara göre daha kötü prognozlu oldukları gösterilmiş. Bu baş ve boyun bölgesindeki vaskülaritenin ve lenfatik drenajın vücudun diğer bölümlerine göre daha zengin olmasına bağlı olabilir. İlaveten diğer prognostik faktörler hesaba katılsa bile, baş ve boyun primerlerinde lokoregional rekürrens daha yüksek, rekürrens varlığında sürvi ise daha düşüktür.

            Aurikulada melanom olan hastaların prognozu bir çok hastalık faktörüne bağlıdır. Bunlar tümör histolojisini içerir ki nodüler melanom, süperfisyal yayılan ve lentigo malign melanomdan daha kötü prognoza sahiptir. Primer tümörün derinliği de aynı zamanda önemli bir prognostik faktördür. Derin lezyonu bulunan hastalarda, yüksek oranda regional metastaz görülür ve 10 yıllık sağ kalım azdır. Aurikula gibi ince deri bulunan yerlerde Clark sisteminin (Tablo-4) primere yönelik sınıflandırmada bazen katkısı olmasına rağmen, Breslow sınıflandırma sisteminin (Tablo-5) sürvi tahmini üzerine Clark sisteminden daha iyi olduğu bulunmuştur. Primer lezyonun ülserasyonu aynı zamanda lokal riskin artışı ve sürvinin azalmasında bir risk faktörüdür. Regional metastazın bulunuşu bağımsız bir grafik prognostik faktördür. Evre 3 melanomun 5 yıllık sağ kalım oranı %28 ila %42 arasında değişmektedir. Lokal ve regional metastazların bulunması hastalığın uzak metastaz şansını %85’lere çıkartmaktadır. Uzak metastaz yapmış olan melanomlarda kür şansı yoktur ve artmış uzak metastaz oranı azalmış sürvi oranı ile uyumludur. Uzak metastaz bulunan melanomlu hastalarda 5 yıllık sağ kalım oranı %10’dur ve uzak metastaz tanısı almış olan hastaların 7 ila 14 aylık sürvileri bulunmaktadır (17).

Tedavi

Aurikula

Cerrahi

Aurikuladaki malignitelerin tedavisi seçiminde, tümörün histopatolojik tipi ve büyüklüğü önemlidir. Sınırlı, küçük bazal hücreli karsinomlu hastalarda küretaj ve koterizasyon yöntemi uygulanabilir, ancak bu yöntemde rezidüel tümörün kalabileceği unutulmamalıdır. Bir santimetreden küçük çaplı nodüler tipteki bazal hücreli karsinomların tedavisinde kriyoterapi başka bir seçenektir. Lezyonların 5mm.lik sınırlarla -30 °C’de dondurulması etkili kontrol sağlamaktadır. Ancak lezyonların sağlam cerrahi sınırlar ile cerrahi olarak çıkarılması yaygın olarak kabul görmüş bir tedavi yöntemidir.

Kıkırdak invazyonu olmayan sınırlı lezyonlarda standart veya Mohs Cerrahisi teknikleri ile yeterli cerrahi sınırlarla (1 cm.lik sağlam doku ile) lokal olarak rezeke edilebilir. 1941’de Frederick Mohs lezyonun seri horizontal eksizyonların mikroskopik kontrolü ile minimal doku çıkarıldığı tekniği tanımlamıştır (Şekil-4). Bu teknikte özellikle morfeik bazal hücreli karsinom gibi yayılımı farklılıklar gösteren lezyonlarda tümörün tamamının çıkarılma işlemi daha gerçekçi olabilmektedir. Cerrahi işlem sırasında patologun da sıkı işbirliği şarttır.

Şekil-4: Mohs’un mikrografik tümör eksizyonu. İkinci eksizyondan sonra tüm segmentlerde tümör bulunmaktadır. Üçüncü eksizyon ile 3 ve 6. segmentlerde tümör temizlenmiştir. Dördüncü eksizyonda tümör tüm alanlardan temizlenmiştir (8).

“Wedge” veya “Stellate” insizyonlarıyla küçük tümörler tedavi edilebilir (Şekil-5). Lezyonun çıkarılmasından sonra defektin rekonstrüksiyonu primer onarım (Şekil-6), cilt grefti, kompozit greft, flep rekonstrüksiyonu, kondrokutanöz helikal ilerletme, postaurikuler ilerletme flepleri, pre- ve postaurikuler transpozisyon flepleri (Şekil-7), postaurikuler ada flebi (Şekil-8) ve temporoparietal fasya flebi ile onarılabilmektedir.

Şekil-5: Wedge ve Stellate insizyonları

Şekil-6: Wedge rezeksiyon ve primer onarım

(Orton C. Lesions of the Pinna. In: Ballantyne JC, Morrison A. eds. Rob&Smith’s Operative Surgery (Ear), 4th ed., Butterworths, London, 1986, p.1-10.)

Şekil-7: Basit defektin onarımında postaurikuler transpozisyon flebi kullanımı

(Orton C. Lesions of the Pinna. In: Ballantyne JC, Morrison A. eds. Rob&Smith’s Operative Surgery (Ear), 4th ed., Butterworths, London, 1986, p.1-10.)

Şekil-8: Santral yerleşimli tümörlerde heliksin korunmasını sağlayan postaurikuler ada flebi ile onarım yöntemi (Orton C. Lesions of the Pinna. In: Ballantyne JC, Morrison A. eds. Rob&Smith’s Operative Surgery (Ear), 4th ed., Butterworths, London, 1986, p.1-10.)

Şekil-9: Total aurikulektomi sonrasında defektin rotasyonal skalp (A) ve boyun (B) flebi ile onarımı

(Orton C. Lesions of the Pinna. In: Ballantyne JC, Morrison A. eds. Rob&Smith’s Operative Surgery (Ear), 4th ed., Butterworths, London, 1986, p.1-10.)

A    

B     

 A    B    C 

Resim-4: A) Aurikula ve önüne yayılmış bazal hücreli karsinom B) Emniyetli cerrahi sınırlarla tümörün rezeksiyonu ve skalp flebi planı C) Olgunun postoperatif 2.ay görünümü

Kıkırdak invazyonu yapan ve posterior aurikuler sulkusu tutan daha büyük lezyonlarda total aurikulektomi gereklidir ve oluşan defektler rotasyonal skalp ve boyun flebi ile onarmak mümkündür (Şekil-9)(Resim-4). Bu durumlarda radyoterapi düşünülebilir. Cerrahi sırasında eğer mümkün olursa aurikulanın üst kısmının bırakılması gözlük kullanımında sorun yaşanmamasını sağlar. Eğer tragus yerinde bırakılabilirse prostetik kulak ile estetik kamuflaj sağlanabilir.

İlginç bir tedavi seçeneğini de Knegt ve ark. yayınlamışlardır. Yaptıkları çalışmada T₁- T₂ ve T₃ dış kulak yolu tümörlü hastalara cerrahi debulking ile topikal 5-FU ve nekrotektomi uygulamış, sonuçta 5 yıllık sürviyi %74 ve 10 yıllık sürviyi ise %60 oranında sağladıklarını bildirmişlerdir (18).

Radyoterapi

Aurikulanın malign tümörlerinde, diğer cilt tümörlerinin tedavisinde olduğu gibi cerrahinin yanı sıra  radyoterapi de sıklıkla kullanılmaktadır.  Küçük tümörler için cerrahi girişim ile radyoterapinin lokal kontrol oranları eşit orandadır (19). Radyoterapi çok daha iyi kozmetik sonuç sağlaması bakımından erken evre tümörlerde cerrahiye üstünlük sağlar. Radyoterapi düşük enerjili X-ışınları veya elektron ışınları kullanılarak dıştan ışınlama şeklinde yapılabildiği gibi bazı kalıplar kullanılarak brakiterapi ile de yapılabilir (20,21). Radyoterapi ile elde edilen lokal kontrol oranları yüksektir. Kanada da Princess Margaret Hastanesinde 10 yılı aşkın bir sürede radyoterapi ile tedavi edilen kulak sayvanı yerleşimli yassı epitel veya bazal hücreli karsinom histolojilerine sahip 313 olgu incelendiğinde lokal kontrol oranı 2 yılda %86.6 5 yılda %79.2 olarak bildirilmiştir. Aynı çalışmada tümör çapının 2 cm den büyük olması ve düşük biolojik etkin doz(BED) lokal kontrolü olumsuz olarak etkileyen faktörler olduğu saptanmıştır (22). Bu lokalizasyonda radyoterapiye bağlı olarak gelişebilecek en önemli komplikasyon kıkırdak nekrozudur. Radyoterapi geç etkilerinin  tümör çapı, T evresi, alan büyüklüğü, fraksiyon büyüklüğü ve BED’a bağlı olduğu gösterilmiştir. Başlangıçta kıkırdak tutulumu olan tümörler ve büyük tümörlerde radyoterapi sonrası kıkırdak nekrozu olasılığı artar. Ayrıca fraksiyon büyüklüğü, toplam radyoterapi dozu ve ışınlanan alanın büyüklüğü kıkırdak nekrozunun oluşumunda rol oynayan faktörlerdir (23). Kıkırdak nekrozundan kaçınmak için günlük fraksiyon büyüklüğünün 1.8-2 Gy aralığında tutulmasında fayda vardır. Elektif boyun ışınlaması gerekli değildir zira başlangıçta lenf nodu tutulumu olasılığı düşüktür. Radyoterapi küçük tümörlerin tedavisi için daha uygun bir seçenek gibi görünmektedir, büyük ve/veya kıkırdak tutulumu olan tümörlerde lokal kontrol oranları düşmekte ve kıkırdak nekrozu riski artmaktadır bu yüzden ileri evre olgularda cerrahi ve postoperatif radyoterapi tercih edilmelidir.

Dış Kulak Yolu

Cerrahi

Dış kulak yolunun lateral yerleşimli ve yüzeyel tümörlerinin cerrahi tedavisinde kemik çalışması gerekmeden tümörün uzaklaştırılması mümkün olabilmektedir (Şekil-10). Dış kulak yolu tümörlerinin tedavi modalitelerinde bazı belirsizlik ve karşıt görüşler olmasına rağmen, mevcut bilgiler kapsamlı cerrahi girişimlerin tümörün parça parça çıkarıldığı yöntemlere oranla daha iyi sonuçlar verdiğini göstermektedir. En-blok yapılmayan cerrahi işlemlerin uzun dönem sonuçları tatminkar olmaktan uzaktır. 1954’de Parsons ve Lewis tarafından ilk defa tanımlanan en-blok subtotal temporal kemik rezeksiyonu, dış kulak yolu ve temporal kemiği tutan tümörlerin tedavi sonuçlarını olumlu yönde geliştirmiştir (1).

Şekil-10: Dış kulak yolu tümörü ve kemik çalışması yapılmaksızın tümörün çıkarılması

(Portmann M, Portmann D. Surgery to Remove Tumors. In: Otologic Surgery: Manual of Oto-Surgical Techniques, Ch. 7, Singular Pub., San Diego, 1998, 215-32.)

Boyut ve tümör diferansiyasyonuna bakılmaksızın orta kulak, mastoid, dış kulak yolu, parotis, zigoma kökü ve temporomandibuler eklemin çıkarılmasıyla, Parsons ve Lewis çoğu lezyonları tedavi etmiştir. Bazı yazarlar da, böylesine bir cerrahinin gereğinden fazla morbiditeye neden olmasından dolayı oldukça radikal bir girişim olduğu ve daha az agresif yaklaşımların tercih edilmesinin daha doğru bir tutum olacağı yönünde düşüncelerini bildirmişlerdir. Arena ve Keen en-blok rezeksiyon + postoperatif radyoterapinin sonuçlarının en-blok yapılmayan tümör cerrahilerine oranla daha iyi sürvi oranları elde edildiğini yayınlamışlardır.

Tedavi sonuçları, tümörün cinsine, boyutuna ve yerleşim yerine göre değişiklik göstermektedir. Aurikulanın yassı epitel ve bazal hücreli karsinomları ile dış kulak yolunun yüzeyel tümörlerinde tedavi başarı oranları %90-95 arasındadır (1,6). Dış kulak yolunda timpanik membrana 5mm.den fazla yaklaşmamış tümörlerin tedavisinde %50 oranında 5 yıllık sürvi  elde edilebilmektedir.

Radyoterapi

Yalnız başına uygulanan radyoterapi dış kulak yolu kanserlerinin tedavisinde etkili bir yöntem olduğu gösterilmemiştir. Bu durumda tümörlerin çoğu kısa zamanda nüks etmektedir. Bundan dolayı bu tümörlerde kombine tedavilerin daha yararlı olduğu görüşü ağır basmaktadır.

ORTA KULAK ve TEMPORAL KEMİK

Anatomi

Oldukça karmaşık bir yapıya sahip olan temporal kemik skuamöz, mastoid, petroz ve timpanik olmak üzere dört parçadan oluşmuştur. Bu kemik sfenoid, parietal, frontal, oksipital ve zigomatik kemik ile eklem yapmaktadır. Mastoid uca sternokleidomastoid kas ve digastrik kas yapışmaktadır. Bu kasların medialinde içinden juguler ven ve IX., X. Ve XI kraniyal sinirlerin geçtiği juguler foramen bulunmaktadır.

Timpanik kavite ve Eustachii tüpü orta kulakta bulunur. Timpanik kavite, kemikçikler, damarlar ve fasiyal sinirin timpanik segmenti de dahil olmak üzere sinirleri içermektedir. Lateralde timpanik membranla, medialde kemik labirentle, üstte tegmen timpani ile ve altta da juguler bulb ile sınırlıdır.

Temporal kemiğin lenfatik drenajı, postaurikuler ve parotis lenf bezlerine doğrudur.

Patoloji ve İnsidans

Orta kulakta ve temporal kemikte malign tümörler son derece nadir olarak görülür ve bunlar yassı epitel hücreli karsinoma, papiller adenokarsinoma, rabdomyosarkoma, bazal hücreli karsinoma ve malign melanoma; iç kulakta ise düşük grade’li adenokarsinomadır (6,7,13). Orta ve iç kulakta morfolojik olarak genellikle benign olmasına rağmen lokalizasyonu nedeniyle cerrahisi ve takibi dikkat gerektiren tümörler de mevcuttur. Bunlar akustik nöroma ve menengiomadır (13).

Temporal kemiğin primer tümörleri de son derece nadirdir. Bu tümörler normal populasyonda milyonda altı oranında görülürler ve bunların %86’sını temporal kemiğin skuamöz komponentinden gelişen yassı epitel hücreli karsinoma oluşturur (1).

Tümör Yayılımı

Temporal kemiğin primer tümörlerinin tanısı genellikle geç dönemlerde yapılabilmektedir. Bunun nedeni temporal kemik içerisindeki kanal ve boşluklarda kemik erozyonu yapmadan tümörün yayılabiliyor olmasıdır (1,7). Dış kulak yolu ve orta kulaktan kaynaklanan tümörler tanı zamanında petröz apekse, nazofarenkse, infratemporal fosaysa, orta/arka kafa çukuruna yayılmış olabilir (Şekil-11). Orta kulak kaynaklı tümörler üstte tegmen timpani yolu ile orta kraniyal fossaya, hipotimpanik yol ile parotis ve fasiyal sinire ve buradan da boyun yapılarına ulaşabilir. Arkaya doğru yayıldığında mastoid, sigmoid sinüs ve arka kraniyal fossaya yayılabilir. Öne ve mediale doğru yayıldığında ise tuba Eustachi yolu ile nazofarenkse yayılır (Şekil-12). Petröz apeks ve karotis kanalını da tutabilir. Tümör anterolateral yayıldığında parotis ve temporomandibuler eklem de etkilenir. Bu çevre dokuların tutulması kötü prognozu da beraberinde getirir. Tümör karotis kanalını tuttuğunda yapılacak rezeksiyonda yüksek oranda serebral iskemi riski vardır. Fasiyal sinir tutulumunun varlığı, sinirin fonksiyonlarındaki bozulma ile kolaylıkla değerlendirilebilir (1,7).

Şekil-11: Dış kulak yolu primer kanserinin yayılım yollarının koronal anatomisi. Tümör yayılımı: 1- Kıkırdak kanaldan öne doğru parotise, 
2- Posterior sulkusa, 3- Timpanik membrandan orta kulağa, 4- Arkada mastoide, 5- Anterior mezotimpanumdan karotis ve Eustachii tüpüne, 6- Otik kapsül veya yuvarlak pencereden iç kulağa, 7- Ekstratemporal fasiyal sinir boyunca infratemporal fosaysa, 8- İnferomedial olarak juguler fossa, karotis ve alt kraniyal sinirlere doğru olabilir (24).

A: Dış kulak yolu ön duvarında erken evre yassı epitel hücreli karsinomun normal görünümdeki koronal kesiti

B: A'daki lezyonun aksiyal görüntüsü

C: Dış kulak yolu ön-alt duvarında erken evre yassı epitel hücreli karsinomun koronal görüntüsü

D: Tümörün kemik erozyonu yaparak temporomandibuler ekleme yayılımı (aksiyal kesit)

E: Lezyonun dış kulak yolu erozyonu ile arkaya yayılımı (aksiyal kesit)

F: Lezyonun ön, arka, lateral ve medial yayılımı (aksiyal kesit)

G: Çok ileri evre yassı epitel hücreli karsinomun temporal kemik içerisinde her yöndeki yayılımı

H: Lezyonun her yönde yayılımı (parasagital kesit)

Şekil-12: Çeşitli tümör yayılımları (19)

Klinik

Temporal kemik tümörlü hastalarda sıklıkla tedaviye dirençli kronik akan kulak görülür (7,25-27). Bu bölgedeki tümörlerin tanısı tümörün gizlenmesi nedeni ile geç olmaktadır. Semptomlar kemik erozyonu olduğunda yada yaşamsal yapıları tuttuğunda ortaya çıkmaktadır. Hastalar genellikle sinsi başlayan iletim tipi işitme kaybı ve kulak dolgunluğu yakınması tarif ederler. Bu hastalar genellikle başarısızlıkla sonuçlanan ve antibioterapiyi de içeren birkaç kez tedavi görmüşlerdir. Kanama, ağrı ve şişme de görülebilen semptomlardır. Kemik erozyonu ve/veya süperenfeksiyon varlığında hastalarda ağrı yakınması ortaya çıkmaktadır. Fallop kanalı etkilendiğinde fasiyal paralizi ortaya çıkar. Labirent etkilenirse Vertigo görülür. Tümör petröz apekse ulaştığında öncelikle V. ve VI. kraniyal sinirler olmak üzere III. ve IV. kraniyal sinirler de etkilenir. Daha ileri olgularda IX., X., XI. ve/veya XII. kraniyal sinirler tutulabilmektedir. 

Tanısal değerlendirme

Fizik Muayene

Malignite şüphesi olduğunda iyi bir orta kulak ve temporal kemik muayenesinin yapılması önemlidir. Kulak muayenesini takiben iyi bir kulak temizliği, arka duvar kollapsını, kanal erozyonunu, yumuşak doku varlığını veya diğer şüpheli bulguların değerlendirilmesine yardımcı olur. Dış kulak yolunda yumuşak doku bulunduğunda histopatolojik inceleme için biopsi yapılmalıdır. Postaurikuler bölgedeki cilt değişiklikleri ya da şişmeler gibi bulguların olup olmadığı kaydedilmelidir. Kraniyal sinirler ayrı ayrı değerlendirilmelidir. Diapozon testleri ve odyolojik incelemeler yapılmalıdır. Bunlardan sonra da boyun muayenesi unutulmamalıdır.

Tanısal Görüntüleme

Tümör varlığı düşünüldüğünde gerek tümörün tanısı gerekse yayılımı hakkında bilgi edinebilmek için radyolojik görüntüleme yapılması gerekmektedir (1,7). Temporal kemiğin değerlendirilmesinde en iyi görüntüleme yöntemi yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (High Resolution Computerize Tomography – HRCT)’dir. Tümörün intrakraniyal yayılımı şüphesi varlığında ayrıca MRI yapılması gerekmektedir.

Evreleme ve Prognostik Faktörler

Bazı yazarlar temporal kemikteki hastalığın yaygınlığının fizik muayene ve radyolojik çalışmalarla anlaşılamayacağını öne sürerek preoperatif evrelemenin gerçek anlamda mümkün olmadığı fikrine sahiptirler (24). Gerçekten de temporal kemik ve orta kulak tümörlerine uygun ve yaygın olarak kabul görmüş bir evreleme sistemi bulunmamaktadır (1,7,24). Literatürde orta kulak kanserleri için bulunabilen tek evreleme sistemi Stell’in (1987) önerdiği sistemdir (5) (Tablo-6).

Tedavi

Cerrahi

Dış kulak yolu ve orta kulak malign tümörleri için 40 yıldan fazla zamandır temporal kemik rezeksiyonu yapılmasına rağmen tüm olgulardaki 5 yıllık sürvi oranlarında belirgin bir değişiklik olmamıştır (28). Bu tümörlerde çok fazla tedavi seçeneği bulunmamaktadır (6) ve tedavi seçenekleri üzerinde herhangi bir konsensus sağlanamamıştır (29). En iyi tedavi yöntemi cerrahi rezeksiyonu takip eden radyoterapi (büyük tümörler ve pozitif cerrahi sınır) olarak görülmektedir. Cerrahi ve radyoterapinin kombine tedavi olarak uygulandığı hastaların 5 yıllık sürvi oranları, cerrahi ya da radyoterapinin yalnız başına uygulandığı hastalardan daha iyi olduğu gösterilmiştir (30,31). Bu hastalığın seyrek görülmesi nedeni ile prospektif olarak değişik tedavi modaliteleri değerlendirilememektedir. Tümörün temporal kemikten çıkarılabilmesi için değişik cerrahi yöntemler bulunmaktadır; mastoidektomi, lateral temporal kemik rezeksiyonu, subtotal temporal kemik rezeksiyonu, total temporal kemik rezeksiyonu. Mastoidektomi tanımı, hem modifiye radikal hem de radikal girişimler için kullanılır. Lateral temporal kemik rezeksiyonu, dış kulak yolunun kıkırdak ve kemik kısmı, malleus ve incus’un çıkarılmasını içeren cerrahi işlemdir. Subtotal temporal kemik rezeksiyonu tanımı, lateral temporal kemik rezeksiyonuna ek olarak otik kapsülün çıkarılması işlemi için kullanılmaktadır. Total temporal kemik rezeksiyonunda ise, tüm bu yapılara ilaveten petröz apeks de çıkarılır. Mastoidektomi, ileri evre temporal kemik lezyonlarının tedavisinde etkili bir yöntem değildir. Temporal kemik kanserlerinin cerrahi rezeksiyonu en-blok olarak yapılmalıdır (1,4). Geçmiş dönemde küçük tümörler için çeşitli mastoidektomi ve tümörün parça parça çıkarıldığı yöntemler uygulanmıştır. Ancak ileri evre tümörlerde sonuçlarının başarısız olduğu gösterilmiştir. Prasad ve Janecka, dış kulak yoluna sınırlı ancak kemik tutulumu olan tümörlerde mastoidektomi, lateral temporal kemik rezeksiyonu ve subtotal temporal kemik rezeksiyonu yaklaşımlarının birbirlerine yakın iyi sonuçlar verdiğini bildirmişlerdir (32). Günümüzdeki düşünceler, tümör orta kulağı tutuyorsa en-blok subtotal temporal kemik rezeksiyonu tercih edilmesi gereken cerrahi yaklaşım şekli olduğu yönündedir (1,32). Bunun karşıtı, tümörün parça parça çıkarılmasını da savunanlar bulunmaktadır (29). Dura tutulumu olduğunda rezeksiyon yapılsa bile iyi sürvi oranları elde edilememektedir (1,32). Bu hastaların durumları kötüdür. Beyin dokusu ve karotis rezeksiyonu yapılan hastalar sayıca az olduğundan verileri istatistiksel olarak analiz edilememektedir (1,32).

Rezeksiyon sonrası ortaya çıkan defektler, pektoralis major, latissimus dorsi veya trapezius flepler gibi pediküllü myokutanöz fleplerle onarmak mümkün olmaktadır (1,7,33). Ayrıca serbest muskulokutanöz flepler (rektus abdominis, latissimus dorsi) de kullanılabilir. Her onarım yönteminin kendine göre avantajları bulunmaktadır. Onarımda en önemli nokta açığa çıkmış olan kemik yapıların vaskülarize kas ve cilt ile örtülmesidir. Bu şekilde postoperatif radyoterapi uygulandığında ortaya çıkabilecek osteoradyonekroz riski aza indirilebilmektedir.

Cerrahi Yöntemler (Tablo-7)

Sleeve Rezeksiyon

Bu tanım çeşitli operasyonları tanımlamaktadır. Bunlar; dış kulak yolundaki yumuşak dokunun rezeksiyonu veya dış kulak yolunun cildi veya kıkırdağının lokal olarak çıkarılması veya lateral temporal kemik rezeksiyonu tarif edebilir (1,2,3). Sleeve rezeksiyon veya lokal rezeksiyon endikasyonu, dış kulak yolunun kemik-kıkırdak bileşkesinin lateralinde yer alan lezyonları içermektedir (3,7) (Şekil-13.A).

Şekil-13: Temporal kemik rezeksiyonu (koronal kesit). 

A- Sleeve rezeksiyon, 

B- Lateral temporal kemik rezeksiyonu, 

C- Subtotal temporal kemik rezeksiyonu, 

D- Total temporal kemik rezeksiyonu sınırları

Lateral temporal kemik rezeksiyonu (en-blok)

Lateral temporal kemik rezeksiyonu, bazen parsiyel temporal kemik rezeksiyonu, Sleeve rezeksiyon ve radikal mastoidektomi olarak da adlandırılır.

Lateral temporal kemik rezeksiyonu, dış kulak yolunun temporal kemik karsinomlarının tedavisinde kullanılan çeşitli en-blok rezeksiyonların içinde morbiditesi en az olan cerrahi yöntemdir. Bu nedenden dolayı en sık uygulanan cerrahi işlemdir. Bu rezeksiyon, hastalarda iletim tipi işitme kaybına neden olur, ancak fasiyal sinir fonksiyonları korunur. Kanama az olur. Kraniyotomi gerektirmez (2,7).

Çıkarılan spesimen, silindir şeklinde olup kemik dış kulak yolu, timpanik membran, malleus ve inkusu içerir. Spesimenin medial sınırı, fasiyal sinir 2. dirseği tespit edilip incudostapedial eklem ayrılarak ortaya konur. Epitimpanum genişletilir, orta fossa tegmeni zigoma kökü ve temporomandibuler ekleme ulaşıncaya kadar arkadan öne doğru takip edilir. Sonra, timpanik kemik, stilomastoid foramenden temporomandibuler ekleme kadar oyulur. Son olarak da, spesimen öne doğru kırılarak çıkarılır (Şekil-13.B). Ortaya çıkan defekt “canal wall-down mastoidektomi”nin temporomandibuler ekleme doğru genişletilmiş halidir. Ortaya çıkan kavite oblitere edilebilir (2,7).

Lateral temporal kemik rezeksiyonuna parotidektomi, mandibula kondil rezeksiyonu ve boyun diseksiyonu eklenebilir. Tümör spesimenin daha da medialine uzanıyorsa, bazı yazarlar morbiditeyi artırmamak için radikal en-blok rezeksiyon yerine kalan tümörün parça parça çıkarılmasını önermektedirler (2,7).

Subtotal temporal kemik rezeksiyonu (en-blok)

Subtotal temporal kemik rezeksiyonu, bazen temporal kemik rezeksiyonu, parsiyel temporal kemik rezeksiyonu ve radikal temporal kemik rezeksiyonu olarak da adlandırılmaktadır. Bu, total temporal kemik rezeksiyonu değildir, çünkü petröz apeksin 1/3 mediali ve karotis yerinde bırakılmaktadır. Subtotal temporal kemik rezeksiyonu, daha iyi görüş sağlamak için orta ve arka fossa kraniyotomilerini gerektirir. İnternal karotis arterin laterali, keski ile spesimenin çıkarılacağı en medial sınırdır. Girişim sırasında serebrospinal sıvının gelmesi nadir değildir. Fasiyal sinir kesilir, tam sensorinöral işitme kaybı ve vertigo ortaya çıkar. Peroperatif önemli miktarda kanama olabilir çünkü sigmoid-juguler venöz sistem yaralanabilir. Spesimen temporal kemiğin lateral 2/3’ünü, zigomayı, mandibula kondilini içerir. Rezeksiyonun medial sınırı internal karotis arterdir (Şekil-13.C). Subtotal temporal kemik rezeksiyonu, parotidektomi ve boyun diseksiyonu yapılacak şekilde genişletilebilir. Defektin obliterasyonu için serbest doku transferi veya bölgesel myokutanöz flepler kullanılabilir (2,7).

Total temporal kemik rezeksiyonu (en-blok)

Total temporal kemik rezeksiyonu nadiren uygulanır. Çünkü internal karotis arterin feda edilmesinden dolayı önemli ölçüde morbidite artışına ve yüksek mortalite riskine sahiptir (2,7).

Total temporal kemik rezeksiyonu, subtotal temporal kemik rezeksiyonu gibi yapılır, ancak petröz apeks ve internal karotis arter spesimene dahil edilir (Şekil-13.D). Petröz apeks tutulumu olduğunda yapılacak cerrahinin değeri tartışmalıdır (2,7,32). Total temporal kemik rezeksiyonu parotidektomi ve boyun diseksiyonu yapılacak şekilde genişletilebilir. Lezyon, kavernöz sinüsü tutyorsa, masif intrakraniyal uzanımı varsa, boyunda rezeke edilemeyecek hastalık varsa veya uzak metastaz varsa total temporal kemik rezeksiyonu kontrendikedir (3).

Sonuçlar

Yalnız dış kulak yoluna ait tümörlerde %50 oranında 5 yıllık sürvi elde edilebilmektedir. Subtotal temporal kemik rezeksiyonu yapılan orta kulak tutulumlu hastalarda 5 yılık sürvi %41 olarak bildirilmiştir (34). Petröz apeks tutulumu olan hastalarda 2 yıllık sürvi %0 oranındadır (1,7).

Komplikasyonlar

Bu tümörlerin tedavisinde ortaya çıkabilecek komplikasyonlar uygulanan tedavi yöntemine göre değişiklikler göstermektedir. Sinirlerin rezeke edilmesi fonksiyonlarının kaybına neden olur, özellikle sağırlık, geçici dengesizlik ve fasiyal paralizi. Dengesizlik birkaç hafta yada ayda  düzelir. Fasiyal sinir fonksiyonların geri kazanılması için sinir grefti ya da hipoglossofasiyal anastomoz yöntemleri uygulanabilir. Serebrospinal akıntı, menenjit ve beyin apsesi, duranın ortaya konduğu ya da rezeke edildiği cerrahilerin olası komplikasyonlarıdır (2,7).

Radyoterapi

Küçük tümörlerde radikal cerrahi ile lokal kontrol oranları yüksek olmasına karşın ileri evrelerde adjuvan tedaviye gereksinim vardır (29). Bununla birlikte T₁ tümörlerde radyoterapi ile oldukça başarılı lokal kontrol sonuçları bildirilmektedir (35). Eğer tümör dış kulak yolunun periferinde yerleşmiş ise 1cm emniyet sınırı sağlayan cerrahi rezeksiyon yeterli olabilir. Benzer şekilde küçük tümörler yalnız başına radyoterapi ile tedavi edilebilirler. Kartilaj veya mastoid tutulumu varlığında cerrahiye postoperatif radyoterapi eklenmesi gereklidir. Dural invazyon varlığında prognoz kötüdür.

Tedavi sonuçlarını inceleyen seriler kısıtlı ve az sayıda hasta içerdiğinden tedavi sonuçları hakkında kesin yorum yapmak zordur.

Radyoterapi planlamasında  genellikle iki wedge filtreli alan kullanılır. Periferik yerleşimli tümörlerde tek lateral elektron foton kombinasyonu kullanılabilir. Primer radyoterapide primer tümör 2 cm emniyet sınırı ile 1.8-2 Gy lik günlük fraksiyonlarla 66-70 Gy alacak şekilde tedavi edilir. Post operatif ışınlamada cerrahi yatağı 2.5-3 cm emniyet sınırı ile tedavi edilir 1.8- 2 Gy lik günlük fraksiyonlar kullanılarak 54-63 Gy verilir.

Orta kulak tümörlerinde genel yaklaşım cerrahi ve radyoterapinin kombinasyonu şeklindedir.Yalnız başına cerrahi ile tedavi edilen tümörlerde lokal yineleme oranları yüksektir, radyoterapinin eklenmesi bu oranları düşürür (36).

Radyoterapi planlaması kişiye özgü olmalıdır. Temporal kemik apeksinin beyin sapına yakınlığı nedeniyle tedavi planlamasında  dikkatli olunmalıdır. Radyoterapi çoğunlukla post-operatif olarak yapılır ve 1.8-2 Gy lik günlük fraksiyonlarla 60-63 Gy verilir.

Rabdomyosarkom’larda radyoterapi

Temporal kemik/orta kulak yerleşimli rabdomyosarkomlar tanı anında genellikle rezektabl değildir. Parameningeal lokalizasyolu bu tümörlerde meningeal tutulum merkezi sinir sistemi yinelemesi riskini arttırmaktadır ve nisbeten kötü prognoza sahiptir. Lokal tedavisinde kemoterapi ve radyoterapi kombinasyonu etkilidir ve tercih edilen tedavi yöntemidir. Agresif cerrahinin olumlu katkısı yoktur. Radyoterapi dozu IRS grup III hastalar için 1.8 Gy günlük fraksiyonlarla 50.4 Gy dir. Radyoterapi genellikle kemoterapinin 9. haftasında başlar ancak yüksek risk faktörleri varlığında(kafa tabanı tutulumu, intrakranyal yayılım kranyal sinir felci) kemoterapi ile eş zamanlı başlatılır (37,38).

Kombine tedavi ile tedavi sonuçları yıllar içerisinde oldukça gelişmiş ve 3 yıl hastalıksız sağkalım ve sağkalım oranları IRS (Intergroup Rhabdomyosarcoma Study) I’den IRS IV’e  % 42’den %88’e yükselmiştir (39).

Kaynaklar:

1- Ross DA,  Sasaki CT. Cancer of the Ear and Temporal Bone. In: Myers EN, Suen JY, eds. Cancer of the Head and Neck. Philadelphia, WB Saunders, 1996: 586-97.

2- Kuhel WI, Hume CR, Selesnick SH.  Cancer of the external auditory canal and temporal bone.  Otolaryngol Clin North Am 1996 Oct;29(5):827-52
3- Gal TJ, Futran ND, Bartels LJ, Klotch DW. Auricular carcinoma with temporal bone invasion: outcome analysis. Otolaryngol Head Neck Surg 1999 Jul;121(1):62-5
4- Gillespie MB, Francis HW, Chee N, Eisele DW. Squamous cell carcinoma of the temporal bone: a radiographic-pathologic correlation. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2001 Jul;127(7):803-7

5- Akyıldız N. Kulak ve Temporal Kemiğin Epitelyal Neoplazmları. In: Kulak Hastalıkları ve Mikrocerrahisi II, Bilimsel Tıp Yayınevi, Ankara, 2002; 385-90.

6- Kunt T. Dış Kulak ve Orta Kulak Neoplazmları. In: Çelik O. ed, Kulak Burun Boğaz Hastalıkları ve Baş Boyun Cerrahisi, Ch. 1.18, Turgut Yayıncılık, İstanbul, 2002; 291-9.

7- Barr DM. Temporal bone carcinoma. Otolaryngol Clin N Am 2001; 34(6):1197-218.

8- Balough B, O’leary MJ, Martin PJ. Basal and Squamous Cell Carcinoma of the Auricle. In: Jackler RK, Driscoll CLW eds. Tumors of the Ear and Temporal Bone, Philadelphia, Lippincott, 2000; 29-55.

9- Shockley WW. Stucker FJ. Squamous cell carcinoma of the external ear: A review of 75 cases. Otolaryngol Head Neck Surg 1982; 97:308-312.

10- Lewis JS Squamous carcinoma of the ear.Arch Otolaryngol 1973; 197:49.

Johnson WC,Helwig EB. Adenoid squamous carcinoma (adenoachantoma):a clinicopathologic study of 155 patients. Cancer 1966;19:1639.

11-Ross DA,  Sasaki CT. Cancer of the Ear and Temporal Bone. In: Myers EN, Suen JY, eds. Cancer of the Head and Neck. Philadelphia, WB Saunders, 1996: 586-97.

12- McNutt NS, Smoller BR, Contreras F.Skin. In: Damjanov I, Linder J, eds. Anderson’s Pathology. St Louis: Mosby, 1996:2389-479.

13- Michaels L. Ear. In: Damjanov I, Linder J, eds. Anderson’s Pathology. St Louis: Mosby, 1996: 2876-900.

14- Pulec JL. Glandular tumors of the external auditory canal. Laryngoscope 1977;87:1601-1612.

15- Gnepp DR, E-Mofty SK. Salivary Glands. Damjanov I, Linder J, eds. Anderson’s Pathology. St Louis: Mosby, 1996:1616-46.

16- Arriaga M, Hirsch BE, Kamerer DB, Myers EN. Squamous cell carcinoma of the external auditory meatus (canal). Otolaryngol Head Neck Surg 1989; 101:330-7.

17- Beaver ME, Chang CYJ. Melanoma. In: Jackler RK, Driscoll CLW eds. Tumors of the Ear and Temporal Bone, Philadelphia, Lippincott, 2000; 56-66.

18- Knegt PP, Ah-See KW, Meeuwis CA, Van Der Velden LA, Kerrebijn JD, De Boer MF. Squamous carcinoma of the external auditory canal: a different approach. Clin Otolaryngol 2002 Jun;27(3):183-7

19- Moffat DA, Chiossone-Kerdel JA, Cruz M. Squamous Cell Carcinoma. In: Jackler RK, Driscoll CLW eds. Tumors of the Ear and Temporal Bone, Philadelphia, Lippincott, 2000; 67-83.

20- Mazeron JJ, Ghalie R, Zeller J et al. Radiation therapy for carcinoma of the pinna using iridium 192 wires: a series of 70 patients. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1986; 12: 1757-63.

21- Allan E, Stanton A, Pye D et al. Fractionated high dose rate brachytherapy moulds- a precise treatment for  carcinoma of the pinna. Radiother Oncol 1998; 48: 277-81.

22- Silva JJ, Tsang RW, Panzarella T et al. Results of radiotherapy for epithelial skin cancer of the pinna: the Princess margaret Hospital experience, 1982-1993. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2000; 47:451-9.

23- Hayter CR, Lee KH, Groome PA et al. Necrosis following radiotherapy for carcinoma of the pinna. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1996; 36: 1033-7.

24- Moody SA, Hirsch BE, Myers EN. Squamous cell carcinoma of the external auditory canal: an evaluation of a staging system. Am J Otol, 2000; 21(4): 582-8.

25- Testa JR, Fukuda Y, Kowalski LP. Prognostic factors in carcinoma of the external auditory canal.  Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1997 Jul;123(7):720-4.

26- Lim LH, Goh YH, Chan YM, Chong VF, Low WK. Malignancy of the temporal bone and external auditory canal. Otolaryngol Head Neck Surg 2000 Jun;122(6):882-6.

27- Chee G, Mok P, Sim R. Squamous cell carcinoma of the temporal bone: diagnosis, treatment and prognosis. Singapore Med J 2000 Sep; 41(9):441-6, 451.

28- Lewis JS. Cancer of the External Auditory Canal, Middle Ear and Mastoid. In: Suen JY, Myers EN eds. Cancer of the Head and Neck, New York, Churchill Livingstone, 1981: 557-75.

29- Nyrop M, Grontved A. Cancer of the external auditory canal. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2002 Jul;128(7):834-7.

30- Austin JR, Stewart KL, Fawzi N. Squamous cell carcinoma of the external auditory canal. Therapeutic prognosis based on a proposed staging system. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1994 Nov;120(11):1228-32

31- Pfreundner L, Schwager K, Willner J, Baier K, Bratengeier K, Brunner FX, Flentje M. Carcinoma of the external auditory canal and middle ear. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1999 Jul 1;44(4):777-88.

32- Prasad S, Janecka IP. Efficacy of surgical treatments for squamous cell carcinoma of the temporal bone: a literature review. Otolaryngol Head Neck Surg 1994 Mar;110(3):270-80.

33- Gal TJ, Kerschner JE, Futran ND, Bartels LJ, Farrior JB, Ridley MB, Klotch DW, Endicott JN. Reconstruction after temporal bone resection. Laryngoscope 1998 Apr;108(4 Pt 1):476-81.

34- Tiwari R, Feenstra L, Karim A. Temporal bone resections for carcinoma of the middle ear and the external ear canal. Am J Surg 1992; 164: 648-50.

35- Hashi N, Shirato H, Omatsu T et al. The role of radiotherapy in treating squamous cell carcinoma of the external auditory canal, especially in early stages of disease. Radiother Oncol 2000; 56:221-5.

36- Pfreundner L,Schwager K, Willner J et al Carcinoma external auditory canal and external ear. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1999; 44: 777-88.

37- Raney RB, Meza J, Anderson JR et al. Treatment of children and adolescents with localized parameningeal sarcoma:experience of the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group protocols IRS-II through -IV, 1978-1997. Med Pediatr Oncol 2002; 38:22-32.

38-Wharam MD Jr. Rhabdomyosarcoma of parameningeal Sites. Semin Radiat Oncol  1997 ; 7:212-6.

39-Hawkins DS, Anderson JR, Paidas CN et al. Improved outcome for patients with middle ear rhabdomyosarcoma: a children's oncology group study. J Clin Oncol 2001; 19:3073-9.