AURİKULA ve DIŞ KULAK YOLU

Anatomi

Aurikula, elastik yapıya sahip bir kıkırdaktan oluşmuştur (Şekil-1). Üzerindeki cilt, perikondriuma önde çok sıkı, arka yüzde ise gevşek olarak yapışmıştır (1).

Dış kulak yolu, yaklaşık 3 cm. uzunluğunda olup dış 1/3 kısmı kıkırdaktan, 2/3 iç kısmı ise kemik yapıdan oluşmuştur. Kıkırdak bölümdeki cilt yaklaşık 1 mm kalınlığında olup adipoz doku, kıl folikülleri ve serümen üreten apopilosebaseöz üniteleri içermektedir. Kemik kısımdaki cilt ise yalnızca 0,2 mm kalınlığındadır (2). Kıkırdak dış kulak yolu tam bir tüp oluşturmaktan çok üst kısmı fibröz doku ile kaplı bir kanal gibidir. Bu kısmın tabanındaki Santorini Yarıkları adı verilen kıkırdaksı yarıklardan ve kemik kanaldaki Huschke Forameni adı verilen zayıf noktalardan kafa tabanına doğru tümör yayılımı mümkün olabilmektedir.

Bu bölgenin lenfatik drenajı, preaurikuler parotis lenf nodları, mastoid lenf nodları ve derin digastrik lenf nodları yolu ile juguler sisteme doğru olmaktadır (1, 2).

Şekil-1: Dış kulak yolunun koronal kesiti

1- Malleusun lateral ligamenti

2- Epitimpanik reses

3- Malleus başı

4- Tensor timpani tendonu, stapes

5- Tensor timpani

6- İnkus uzun kolu

7- İnternal karotis arter

8- Mandibula koronoid çıkıntısı

9- Malleusun lateral çıkıntısı

10- Parotis

11- Dış kulak yolu kıkırdağı

12- Dış kulak yolunun kıkırdak çıkıntısı

Platzer W, Maurer H, Thumfart WF, Gunkel AR. Ear and Lateral Skull Base. In: Thumfart WF, et al. eds. Surgical Approaches in Otorhinolaryngology, Thieme, New York, 1999;255.

Patoloji ve insidans

Aurikula ve aurikula çevresi karsinomları tüm cilt neoplazmlarının yaklaşık %6’sını oluşturur (3). Büyük serilerde kulak malignitelerinin yaklaşık %60-70’i aurikuladan, %20-30’u dış kulak yolundan ve %10’u orta kulak ve mastoidden kaynaklandığı bildirilmiştir (2). Tüm temporal kemik tümörlerinin insidansı milyonda 5-6’dır (3,4). Erişkin dış kulak yolu malignitelerinin çoğunluğu 5.-6. dekatlarda görülür ve epitelial orijinlidir. Orta kulak neoplazmları ise genç hastalarda daha fazla görülme eğilimindedir. Dış kulak yolunda güneşin zararlı ışınlarının etkisi sebebiyle en sık görülen malign tümörler bazal hücreli karsinoma ile yassı epitel hücreli karsinomadır. Diğer tümörler ise malign melanoma, seröminöz bezin adenokarsinomu, adenoid kistik karsinoma ve rabdomyosarkoma’dır.

Yassı Epitel Hücreli Karsinoma

Yassı epitel hücreli karsinoma, aurikula ve dış kulak yolunun en sık görülen malign  tümörüdür (2, 5,6). Prevalansı milyonda 1-6 arasında olduğu bildirilmiştir (7). Yaşlı beyaz erkeklerde daha fazla görülür ve ultraviole ışınlarına maruz kalınması ile ilişkilidir (1,5).

%40 aurikulada, %60 dış kulak yolunda görülür. Görülme yaşı ortalama 75’dir (8). Aurikulanın malign tümörleri arasında görülme oranı % 55 olarak bildirilmiştir (9). Tüm baş boyun yassı epitel hücreli karsinomları arasında dış kulak yolundan kaynaklananlar %7 yer tutmaktadır (10). Aurikulada en sık helikste, daha sonra da antiheliks, retroaurikular sulkus ve posterior yüzey, tragus, konka, lobül ve antitragusta kendini gösterir  (Şekil-2).

Makroskobik olarak yassı epitel hücreli karsinoma en çok ülseratif lezyonlar olarak ortaya çıkar. Bu tümörlerde kanamaya eğilim artmıştır ve sınırları düzensizdir.

Kıkırdağın erozyonu ya da tümörün kıkırdağa fiksasyonu agresiflik belirtisidir. Histopatolojik olarak invazyon derecesine göre karsinoma in situdan invaziv karsinomaya, diferansiasyon derecesine göre iyi diferansiyeden az diferansiye karsinomaya kadar değişim gösterir (Resim-1). %90’ı iyi diferansiyedir (8).

Klasik yassı epitel hücreli karsinomada oval ya da poligonal şekilli, iri hiperkromatik nukleuslu, nukleolleri  belirgin, geniş eozinofilik sitoplazmalı atipik epitelyal hücrelerin solid adalar, kordonlar yaptığı görülür. Tümörde “keratin inci” ya da “glob korne” olarak adlandırılan keratinize cisimlerin ve tek hücre keratinizasyonlarının görülmesi tanısaldır (Resim-1A). Diferansiyasyon azaldıkça hücrelerin orijinal yassı epitel hücresine benzemesi ve bu keratinizasyonların görülmesi giderek azalır. Diferansiasyonun çok azaldığı durumlarda tanı için özel yöntemlere başvurulabilir. Bu bölgede yassı epitel hücreli karsinoma diğer cilt alanlarında görüldüğünden daha sık olarak adenoid ya da psödoglanduler denilen paternde ortaya çıkabilir. Bu tipin klasik yassı epitel hücreli karsinomaya göre daha iyi prognoza sahip olduğu söylenmektedir (11).

Lenf nodülü metastazı, klinik olarak palpabl lenf nodülü yoksa pek görülmez. Hastaların %12-18’inde rejional lenf nodu metastazı olur. Sıklık sırası ile parotis lenf nodları, üst jugulodigastrik ve orta posterior servikal zincir tutulur. Uzak metastaz olağan değildir ve serilerde bildirilen en yüksek oran %12’dir (8).

Bazal Hücreli Karsinoma

Bazal hücreli karsinoma baş boyunda yaygın olmasına rağmen aurikula ve dış kulak yolunda çok yaygın değildir. Orta kulakta ise son derece nadirdir. En sık aurikula  üzeri ve çevresinden kaynaklanır (1).

Bazal hücreli karsinoma  klinik ve makroskobik olarak nodüler veya düzensiz yama tarzı lezyonlar olarak görülür. Bu lezyonlar çevre normal deri ile karşılaştırıldığında sert ve kalındırlar. Lezyonların yüzeyi kanamalı ve kabuklu olabilir. Bu durumda benign dermal lezyonlarla sıkça karışabilir. Bu tümörler genellikle oldukça yavaş büyürler fakat bazen hızlı bir şekilde büyüyüp, kanama ve ülserasyon gösterebilirler. Bazılarında aşırı melanin pigmentinin bulunması sebebiyle kahverengi – siyah renkte görülebilirler ve malign melanomla karışırlar. Kistik yapıda olanları makroskobik olarak mavimsi renkte görülürler.

Mikroskobik olarak bazal hücreli karsinoma  cildin diğer alanlarında görülenlerle aynı olup, dar ve koyu eozinofilik sitoplazmalı, oval ya da poligonal şekilli, iri hiperkromatik nukleuslu genellikle hafif- orta derecede pleomorfizm gösteren bazaloid yapıdaki malign epitelyal hücrelerin solid adalar, kordonlar ve/veya küçük gruplar, mikrokistik yapılanmalar yapmasıyla meydana gelir. Hücrelerin adaların periferindeki palizatik dizilimleri ve solid adalar ile desmoplastik stroma arasında izlenen çekilme artefaktları tanı koydurucudur (12) (Resim-2, Resim-3).

Resim-2: Bazal hücreli karsinom, morfeik subtipi (H.E. x40)

Resim-3: Bazal hücreli karsinom, superfisiyal subtipi (H.E. x40)

Bazı histopatolojik özellikler, cerrahi rezeksiyondan sonra tümörün rekürrens riskini artıran kötü prognostik özellikler olarak tanımlanmıştır. Bunlardan bazıları infiltratif, morfeik ya da süperfisiyal büyüme paterni, hücre gruplarının çıkıntılı yapıda olması, periferik palizatik dizilimin bozulması, yüksek nükleer pleomorfizmdir (12).

Verrüköz Karsinoma

Dış kulakta gözlenen malign tümörlerden biridir. Verrüköz karsinoma, yassı epitel hücreli karsinomanın verrüköz tarzda büyümesi ile karakterize malign bir neoplazmdır. İyi diferansiye görünümdeki atipik yassı epitel hücreleri hem yüzeye hem de subepitelyal stromaya doğru papiller tarzda büyüme gösterirler. Tümörde tüm verrüköz lezyonlarda olduğu gibi aşırı keratinizasyon mevcuttur. Stroma içindeki büyümesi ekspansil tarzda olduğundan biopsilerde belirgin bir infiltrasyon gözlenmez. Bu özellikleri sebebiyle sıklıkla  benign yassı epitel hücreli papilloma ve enflamasyona sekonder reaktif hiperplazik değişikliklerle sıkça karışır (13).

Klinik olarak verrüköz karsinomadan şüpheleniliyorsa, patoloji istek formunda bundan bahsedilerek patolog uyarılmalı ve mümkünse biopsi alınırken lezyondan, stromayı da gösterebilecek derinlikte örnekleme yapılmasına dikkat edilmelidir.

Seröminöz Bezlerin Malign Tümörleri

Malign seröminöz bez tümörleri tükürük bezlerinin malign tümörleri ile benzerdir. Bunlar arasında en sık görüleni adenoid kistik karsinomadır. Diğerleri ise mukoepidermoid karsinoma ve adenokarsinoma olarak sıralanabilir. Bu iki tümör dış kulak yolunda primer olarak nadir görülürler. Tüm bu tümörler kulağın seröminöz bezlerinden primer olarak kaynaklanabileceği gibi parotis bezinden de komşuluk yoluyla sekonder olarak gözlenebilirler.

Primer dış kulak yolu adenoid kistik karsinomu, bir seri halinde ilk kez Pulec tarafından rapor edilmiştir (14). Makroskopik olarak bu tümörler genellikle iyi sınırlı, lokal olarak invaziv, beyaz ya da gri-beyaz, solid ve sert kitleler olarak izlenirken; mikroskopik incelemede çevre dokulara invazyon yaptığı gözlenir. Adenoid kistik karsinoma üniform görünümde, koyu boyalı bazaloid yapıda atipik epitelyal hücrelerin solid, kribriform ve tubuler yapılar yapması ile  meydana gelir. Stroma hyalinize görünümdedir ve kribriform ve tubuler yapıların lümeninde mukoid ve/veya hyalen bir madde vardır. Tubuler ve kribriform patern gösterenler, solid büyüme paterni olanlara göre daha iyi prognoza sahiptir. Tümör hücrelerinin  periferik sinirlere affinitesi vardır. Perinöral invazyon nedeniyle  santral sinir sistemine invazyon gösterebilirler. Perinöral invazyonlu hastalarda çıkarıldıktan sonra rekürrens oranı yüksektir. Lenfatik yolla servikal lenf nodlarına, hematojen yolla da akciğer, iskelet, karaciğer ve beyine metastaz yapabilirler (15).

Malign Melanoma

Malign melanoma kulakta son derece nadir görülür. Kulakta gözlendiğinde ise genellikle aurikuladan kaynaklanır. Tanı anında hastaların yaklaşık üçte birinde bölgesel lenf nodlarına metastaz vardır. Makroskobi ve mikroskobisi ile prognostik özellikleri baş boyunun diğer alanlarında görülen malign melanomlarla aynıdır (13).

Rabdomyosarkoma

Rabdomyosarkoma sıklıkla pediatrik populasyonda orta ve dış kulakta görülür. Genellikle embriyonel tiptedir. Makroskobik olarak lobule, koyu kırmızı, hemorajik kitle olarak izlenir. İleri derecede malign bir tümör olup, içten kraniyal kaviteye, dıştan ise deri ya da farenkse doğru yayılım gösterir. Lenf nodülü metastazı ile hematojen metastazlar sıkça görülür (1,13).

Metastatik Tümörler

Kulağa komşu organlardan kaynaklanan malign tümörler, komşuluk yolu ile metastaz gösterirler. Uzak organlardan kaynaklanan tümörler ise çok da nadir olmayarak iç kulak ve temporal kemiğe metastaz yaparlar. Meme, akciğer, böbrek, mide ve larenks metastaz yapması muhtemel organlar olarak sayılabilir.

Tanı

Aurikula tümörlerinin tanısı çoğunlukla fizik muayene ve biopsi ile birlikte konabilmektedir. Tümörler perikondriumu invaze edene kadar ağrı yapmazlar. Bütün cilt tümörlerinin %6’sı aurikulada görülmektedir ve bunların çoğu yassı epitel hücreli karsinom’dur. Kronik otitis eksterna ile dış kulak yolunda oluşumu arasında ilişkinin bulunduğu bildirilmiştir. Hastada tedaviye cevap vermeyen, kısa sürede tekrarlayan dış kulak yolu enfeksiyon ile birlikte granülasyon dokularının varlığı maligniteyi düşündürmeli ve bu bölgeden biopsi yapılmasını gerektirmelidir.

Titizlikle alınan anamnez ve tam KBB muayenesi yapıldığında genellikle herhangi bir görüntüleme yöntemine ihtiyaç duyulmaz. Ancak aurikula tümörlerinden çok daha fazla dış kulak yolu tümörlerinde görüntüleme yöntemi gerekmektedir ve tanıdan ziyade tedavinin planlanması ve prognoz hakkında öngörü için kullanılmaktadır. En fazla tercih edilen görüntüleme yöntemi yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (HRCT)’dir.

Evreleme ve Prognostik Faktörler

Dış kulak yolunun karsinomları için kullanılan özel bir evreleme sistemi bulunmamaktadır. Non-melanom cilt kanserleri için kullanılan evreleme sistemi dış kulak yolu için de kullanılmaktadır (8) (Tablo-1, Tablo-2). Bu evreleme sisteminin dış kulak yolu için değerlendirilmesinde, anatomik özelliklerin dikkate alınmaması gibi birçok eksikliği vardır. Ayrıca bazal hücreli karsinom gibi farklı klinik davranışlar gösteren subtipleri dikkate alınmamıştır. Aynı şekilde yassı epitel hücreli karsinom ve bazal hücreli karsinomların arasında da prognoz üzerinde etkili olacak düzeyde davranış farklılıkları bulunmaktadır. Bu nedenlerden dolayı mevcut evreleme sistemi sürvi ve prognoz üzerinde gerçekçi bilgileri kesin olarak verememektedir. Temporal kemik yassı epitel hücreli karsinomlarının evrelemesinde kullanılan sistemin daha gerçekçi sonuçlara dayandığı gerek preoperatif gerekse sürvi değerlendirmelerinde görülmüştür (Tablo-3).

Kulak ve temporal kemiğin kanserlerinde prognozu etkileyecek çeşitli faktörler gösterilmektedir. Bazoselüler kanserlerin histolojik yapısı, muhtemel rekürrensler üzerinde büyük rol oynar. Bu tümörün morfeik, süperfisiyal ve mikronodüler varyasyonları çok daha zor subtiplerdir. Bu tiplerin klinik tanısı ve histolojik sınırlarının belirlenmesi patologlar için dahi kolay değildir. Literatürde, morfeik tipine ait, preauriküler bölgeye yayılmış ve subklinik olan 7,2 mm.lik tümör olgusu vurgulanmaktadır. Buna göre morfeik tip tümörün klasik olarak 4 mm emniyet sınırı ile çıkartılması rekürrens açısından faydalı olmayacaktır. Bazal hücreli kanserlerde rekürrens oranı sadece %2 olmasına rağmen bunların çoğu morfeik tipleridir. Yapılan diğer çalışmalar ile tümörün histolojik subtiplerinin tanınmasının prognoz üzerinde büyük etkinliği olduğu doğrulanmıştır. 

Bazoselüler tümörlerin lokalizasyonu da rekürrens açısından önemlidir. 496 rekürrensli olguda yapılan çalışma ile lokalizasyonun etkin bir faktör olduğu belirtilmiştir. Yüzün periorbital, nazal, periaurikuler (H-Zone) bölgesindeki bazosellüler tümörler daha agresif gelişme göstermektedirler (Şekil-3).

Şekil-3

En fazla agresivite postauriküler bölgede görülmektedir. Hastalarda yaş ve immunosupresyon kanser prognozunda etkin faktörlerdir. Yapılan çalışmalar 60 yaş üstünde hastalarda daha fazla risk olduğunu, diğer yaş gruplarında riskin eşit olduğunu göstermiştir. Yassı epitel hücreli kanserler gibi, bazoselüler kanserlerin immunosupressiv kişilerde daha agresif gelişme gösterdiği bilinmektedir.

            Yassı epitel hücreli kanserlerin aurikulada prognostik açıdan, diğer bölgelere kıyasla daha kötü olduğu kabul edilmektedir. Dış kulak yolunun yassı epitel hücreli kanserlerinin prognozu primer lezyonun yayılımına bağlıdır (16). Bu tümör aurikulada daha yüksek rekürrens ve metastaz yapabilmektedir.

            Yassı epitel hücreli kanserlerin prognozunda rekürrens ve metastaz açısından aşağıdaki faktörler sıralanabilir:

1. Kalınlık ve Derinlik: Aurikuler yassı epitel hücreli kanserlerde karsinomda tümörün kalınlık ve derinliği metastaz gelişmesini ve rekürrens hızını arttırır. Tümörün büyüklüğü ve çapı daha  çok kliniği etkileyebilir, tümörün derinliği prognozda çok önemli bir faktör olabilir. Firedman ve Looper 4 mm.den daha derin olan bütün tümörlerin rekürrens ve metastaz yaptığını saptamıştır. Diğer bir çalışmada 6 mm.den daha derin olanlarda riskin arttığı gösterilmiştir. Rekürrens ve metastazdaki bu risk tümörün tükürük bezi altına veya retiküler dermis içine penetrasyon hızını gösterir (8).

            Perikondrial invazyonun olduğu tümörlerde metastaz hızının %12,5 olduğu gösterilmiştir. Bunun dışında penetrasyon derinliğinin hızı sadece %3’dür. 2 mm kalınlıktan daha az tümörlerde metastaz riski yoktur.

2. Perinöral İnvazyon: Perinöral invazyon nodal metastazın yüksek hızı, uzak yayılım ve azalmış süresi sonucu olduğu gösterilmiştir. Yassı epitel hücreli kanserin yaklaşık olarak %14’ü yaklaşık olarak %14’ü perinöral invazyonu gösterir, %60’ı semptomatiktir.

            Perinöral invazyonun olasılığı spindle hücreli kanserde (%7) ve adenoskuamöz kanserde (%13) arttığı gösterilmiştir. 520 hastanın yeniden incelenmesi ile 967 yassı epitel hücreli tümör, perinöral invazyonlu hücrelerin metastaz hızı %15’e karşı %35 artmıştır. Uzak metastaz hızı perinöral invazyonlu tümörlerde %3 ile %15 arasında yükselmiştir. Otörler tümörlerde perinöral invazyonun biyolojik agresif tümör davranışını gösterdiğini yazmışlardır (8).

3. Tümörün Boyutu: Lezyonun çapının büyüklüğü, prognozu kötü etkiler. Auriculer karsinoma serilerinde, çalışmalarla lezyon <1 cm ise %60, >3 cm ise %90’dan gelişme hızı olduğu bulunmuştur. Diğer çalışmalarda 2 cm.den büyük lezyonlarda riskin arttığı gösterilmiştir. Büyüklük tümörün çapı metastaz riskini arttırır. Bir seri araştırmada 3 cm.den büyük tümörlerin metistaz şansı %50 bulunmuştur (8).

4. Önceki Tedavi: Rekürrens tümörlerde bölgesel hastalık hızı yüksek ve tedaviye direnç artmıştır.

5. Differansiasyon: Çalışmalarda tümörler onların differansiyasyon dereceleriyle (Broders klasifikasyonu I-IV) uyumlu ve grade ile prognoz arasındaki korelasyon anlamlıdır. İyi differansiye Grade I tümörlerde %100 kontrol imkanı varken, kötü differansiye Grade 4 tümörlerde bu oran %45’lere düşmüştür. Bu sonuçlar erken metastaz eğilimli ve lokal yayılma hızı fazla tümörlerin daha kötü differansiye olduğu teorisini desteklemektedir (8).

6. İmmunsupresyon: Prognozda rol oynayan faktörlerden biridir. Metastaz insidansı tümör çevresindeki lenfatik infiltrasyonun miktarı ile ters orantılıdır. Çalışmalarda renal transplansyonlu hastalarda metastaz hızı %6-12 olduğu gösterilmiştir. Hastalarda immun bozukluklar, lenfoproliferatif bozukluklardan daha şiddetlidir. Bu hastalarda kötü prognozu ve multipl primer insidansının yüksek olduğu gösterilmiştir (8).

7. Etyoloji: Yassı epitel Hücreli Ca’da kronik ülserler ve yanık skarlar gibi önceki irrite edilen bölgelerden oluşan tümörler kötü prognoz gösterir (8).

8. Süre: Büyük boyut sıklıkla uzun süreli tümörler de olur. Eğer tümör bulunma süresi fazla ise metastaz hızı da yüksektir (8).

            Melanomda Prognostik Faktörler

            Baş ve boyun bölgesinde melanom bulunan vakaların, giderek veya ekstremitelerinde melanom olan vakalara göre daha kötü prognozlu oldukları gösterilmiş. Bu baş ve boyun bölgesindeki vaskülaritenin ve lenfatik drenajın vücudun diğer bölümlerine göre daha zengin olmasına bağlı olabilir. İlaveten diğer prognostik faktörler hesaba katılsa bile, baş ve boyun primerlerinde lokoregional rekürrens daha yüksek, rekürrens varlığında sürvi ise daha düşüktür.

            Aurikulada melanom olan hastaların prognozu bir çok hastalık faktörüne bağlıdır. Bunlar tümör histolojisini içerir ki nodüler melanom, süperfisyal yayılan ve lentigo malign melanomdan daha kötü prognoza sahiptir. Primer tümörün derinliği de aynı zamanda önemli bir prognostik faktördür. Derin lezyonu bulunan hastalarda, yüksek oranda regional metastaz görülür ve 10 yıllık sağ kalım azdır. Aurikula gibi ince deri bulunan yerlerde Clark sisteminin (Tablo-4) primere yönelik sınıflandırmada bazen katkısı olmasına rağmen, Breslow sınıflandırma sisteminin (Tablo-5) sürvi tahmini üzerine Clark sisteminden daha iyi olduğu bulunmuştur. Primer lezyonun ülserasyonu aynı zamanda lokal riskin artışı ve sürvinin azalmasında bir risk faktörüdür. Regional metastazın bulunuşu bağımsız bir grafik prognostik faktördür. Evre 3 melanomun 5 yıllık sağ kalım oranı %28 ila %42 arasında değişmektedir. Lokal ve regional metastazların bulunması hastalığın uzak metastaz şansını %85’lere çıkartmaktadır. Uzak metastaz yapmış olan melanomlarda kür şansı yoktur ve artmış uzak metastaz oranı azalmış sürvi oranı ile uyumludur. Uzak metastaz bulunan melanomlu hastalarda 5 yıllık sağ kalım oranı %10’dur ve uzak metastaz tanısı almış olan hastaların 7 ila 14 aylık sürvileri bulunmaktadır (17).

Tedavi

Aurikula

Cerrahi

Aurikuladaki malignitelerin tedavisi seçiminde, tümörün histopatolojik tipi ve büyüklüğü önemlidir. Sınırlı, küçük bazal hücreli karsinomlu hastalarda küretaj ve koterizasyon yöntemi uygulanabilir, ancak bu yöntemde rezidüel tümörün kalabileceği unutulmamalıdır. Bir santimetreden küçük çaplı nodüler tipteki bazal hücreli karsinomların tedavisinde kriyoterapi başka bir seçenektir. Lezyonların 5mm.lik sınırlarla -30 °C’de dondurulması etkili kontrol sağlamaktadır. Ancak lezyonların sağlam cerrahi sınırlar ile cerrahi olarak çıkarılması yaygın olarak kabul görmüş bir tedavi yöntemidir.

Kıkırdak invazyonu olmayan sınırlı lezyonlarda standart veya Mohs Cerrahisi teknikleri ile yeterli cerrahi sınırlarla (1 cm.lik sağlam doku ile) lokal olarak rezeke edilebilir. 1941’de Frederick Mohs lezyonun seri horizontal eksizyonların mikroskopik kontrolü ile minimal doku çıkarıldığı tekniği tanımlamıştır (Şekil-4). Bu teknikte özellikle morfeik bazal hücreli karsinom gibi yayılımı farklılıklar gösteren lezyonlarda tümörün tamamının çıkarılma işlemi daha gerçekçi olabilmektedir. Cerrahi işlem sırasında patologun da sıkı işbirliği şarttır.

Şekil-4: Mohs’un mikrografik tümör eksizyonu. İkinci eksizyondan sonra tüm segmentlerde tümör bulunmaktadır. Üçüncü eksizyon ile 3 ve 6. segmentlerde tümör temizlenmiştir. Dördüncü eksizyonda tümör tüm alanlardan temizlenmiştir (8).

“Wedge” veya “Stellate” insizyonlarıyla küçük tümörler tedavi edilebilir (Şekil-5). Lezyonun çıkarılmasından sonra defektin rekonstrüksiyonu primer onarım (Şekil-6), cilt grefti, kompozit greft, flep rekonstrüksiyonu, kondrokutanöz helikal ilerletme, postaurikuler ilerletme flepleri, pre- ve postaurikuler transpozisyon flepleri (Şekil-7), postaurikuler ada flebi (Şekil-8) ve temporoparietal fasya flebi ile onarılabilmektedir.

Şekil-5: Wedge ve Stellate insizyonları

Şekil-6: Wedge rezeksiyon ve primer onarım

(Orton C. Lesions of the Pinna. In: Ballantyne JC, Morrison A. eds. Rob&Smith’s Operative Surgery (Ear), 4th ed., Butterworths, London, 1986, p.1-10.)

Şekil-7: Basit defektin onarımında postaurikuler transpozisyon flebi kullanımı

(Orton C. Lesions of the Pinna. In: Ballantyne JC, Morrison A. eds. Rob&Smith’s Operative Surgery (Ear), 4th ed., Butterworths, London, 1986, p.1-10.)

Şekil-8: Santral yerleşimli tümörlerde heliksin korunmasını sağlayan postaurikuler ada flebi ile onarım yöntemi (Orton C. Lesions of the Pinna. In: Ballantyne JC, Morrison A. eds. Rob&Smith’s Operative Surgery (Ear), 4th ed., Butterworths, London, 1986, p.1-10.)

Şekil-9: Total aurikulektomi sonrasında defektin rotasyonal skalp (A) ve boyun (B) flebi ile onarımı

(Orton C. Lesions of the Pinna. In: Ballantyne JC, Morrison A. eds. Rob&Smith’s Operative Surgery (Ear), 4th ed., Butterworths, London, 1986, p.1-10.)

A    

B     

 A    B    C 

Resim-4: A) Aurikula ve önüne yayılmış bazal hücreli karsinom B) Emniyetli cerrahi sınırlarla tümörün rezeksiyonu ve skalp flebi planı C) Olgunun postoperatif 2.ay görünümü

Kıkırdak invazyonu yapan ve posterior aurikuler sulkusu tutan daha büyük lezyonlarda total aurikulektomi gereklidir ve oluşan defektler rotasyonal skalp ve boyun flebi ile onarmak mümkündür (Şekil-9)(Resim-4). Bu durumlarda radyoterapi düşünülebilir. Cerrahi sırasında eğer mümkün olursa aurikulanın üst kısmının bırakılması gözlük kullanımında sorun yaşanmamasını sağlar. Eğer tragus yerinde bırakılabilirse prostetik kulak ile estetik kamuflaj sağlanabilir.

İlginç bir tedavi seçeneğini de Knegt ve ark. yayınlamışlardır. Yaptıkları çalışmada T₁- T₂ ve T₃ dış kulak yolu tümörlü hastalara cerrahi debulking ile topikal 5-FU ve nekrotektomi uygulamış, sonuçta 5 yıllık sürviyi %74 ve 10 yıllık sürviyi ise %60 oranında sağladıklarını bildirmişlerdir (18).

Radyoterapi

Aurikulanın malign tümörlerinde, diğer cilt tümörlerinin tedavisinde olduğu gibi cerrahinin yanı sıra  radyoterapi de sıklıkla kullanılmaktadır.  Küçük tümörler için cerrahi girişim ile radyoterapinin lokal kontrol oranları eşit orandadır (19). Radyoterapi çok daha iyi kozmetik sonuç sağlaması bakımından erken evre tümörlerde cerrahiye üstünlük sağlar. Radyoterapi düşük enerjili X-ışınları veya elektron ışınları kullanılarak dıştan ışınlama şeklinde yapılabildiği gibi bazı kalıplar kullanılarak brakiterapi ile de yapılabilir (20,21). Radyoterapi ile elde edilen lokal kontrol oranları yüksektir. Kanada da Princess Margaret Hastanesinde 10 yılı aşkın bir sürede radyoterapi ile tedavi edilen kulak sayvanı yerleşimli yassı epitel veya bazal hücreli karsinom histolojilerine sahip 313 olgu incelendiğinde lokal kontrol oranı 2 yılda %86.6 5 yılda %79.2 olarak bildirilmiştir. Aynı çalışmada tümör çapının 2 cm den büyük olması ve düşük biolojik etkin doz(BED) lokal kontrolü olumsuz olarak etkileyen faktörler olduğu saptanmıştır (22). Bu lokalizasyonda radyoterapiye bağlı olarak gelişebilecek en önemli komplikasyon kıkırdak nekrozudur. Radyoterapi geç etkilerinin  tümör çapı, T evresi, alan büyüklüğü, fraksiyon büyüklüğü ve BED’a bağlı olduğu gösterilmiştir. Başlangıçta kıkırdak tutulumu olan tümörler ve büyük tümörlerde radyoterapi sonrası kıkırdak nekrozu olasılığı artar. Ayrıca fraksiyon büyüklüğü, toplam radyoterapi dozu ve ışınlanan alanın büyüklüğü kıkırdak nekrozunun oluşumunda rol oynayan faktörlerdir (23). Kıkırdak nekrozundan kaçınmak için günlük fraksiyon büyüklüğünün 1.8-2 Gy aralığında tutulmasında fayda vardır. Elektif boyun ışınlaması gerekli değildir zira başlangıçta lenf nodu tutulumu olasılığı düşüktür. Radyoterapi küçük tümörlerin tedavisi için daha uygun bir seçenek gibi görünmektedir, büyük ve/veya kıkırdak tutulumu olan tümörlerde lokal kontrol oranları düşmekte ve kıkırdak nekrozu riski artmaktadır bu yüzden ileri evre olgularda cerrahi ve postoperatif radyoterapi tercih edilmelidir.

Dış Kulak Yolu

Cerrahi

Dış kulak yolunun lateral yerleşimli ve yüzeyel tümörlerinin cerrahi tedavisinde kemik çalışması gerekmeden tümörün uzaklaştırılması mümkün olabilmektedir (Şekil-10). Dış kulak yolu tümörlerinin tedavi mo