|
 Otoskleroz
labirent kapsülden ve stapes tabanından kaynaklanan,
patolojinin boyutuna, histolojik aktivitesine ve
etkilediği bölgenin yerine göre işitme ve denge
fonksiyonlarını etkileyen temporal kemiğin idiyopatik
bir lezyonudur. Ossifikasyon odakları özellikle oval
pencere bölgesinde sıktır, bu nedenle stapes taban
plağında fiksasyon meydana gelir.
Histolojik Otoskleroz
Otik
kapsüldeki otosklerotik kemiğin stapedial fiksasyon
veya koklear hasar yaratmadığı subklinik veya
asemptomatik otoskleroz formudur.
Klinik Otoskleroz
Stapedial Otoskleroz:
Bu tanım otosklerotik odağın stapes tabanı, annuler
ligaman veya oval pencere girişini etkilemesini
anlatır; stapes oval pencerede fiksedir. İletim tipi
işitme kaybı vardır.
Koklear Otoskleroz:
Stapes fiksasyonu olmaksızın labirent kapsülünün ve
koklear endosteumun tutulmasını anlatır. Bu olgularda
sadece sensorinöral işitme kaybı bulunur.
Juvenil Otoskleroz:
Otosklerozun gelişme çağındaki çocuklarda görülen
formuna verilen isimdir.
Epidemiyoloji
Hastalığın insidansında ırk önemli bir faktördür.
Beyazlara ait temporal kemiklerde otoskleroz saptanma
oranları yaklaşık olarak %2.5 ile %10 arasında
verilmektedir. Zenci temporal kemiklerinde bu oran %1
olup, Kızılderililerde ise neredeyse hiç
rastlanmamaktadır.
Cinsiyet bir başka önemli faktördür. Otosklerozlu
hastalarda kadın erkek oranı 1,6/1 ile 2/1 olarak
bildirilmiştir. Kadınlarda erkeklere göre daha sık
görülmesi hormonal faktörler ve kadınların kızamık
virüs enfeksiyonlarına karşı daha duyarlı olmalarıyla
açıklanmaya çalışılmaktadır.
Etyopatogenez
Otosklerozun patogenezi, histopatolojisi ve
histokimyası hakkında yapılan çok sayıda çalışmaya
rağmen hastalığın nedeni tam olarak ortaya
konulamamıştır. Travmatik, vasküler, gelişimsel,
immünolojik, viral, kalıtımsal, hormonal, otoimmünite
gibi birçok faktör ile otoskleroz patogenezi
açıklanmaya çalışılmıştır. Otoskleroz sadece
insanlarda oluşur ve bu nedenle uygun deneysel
çalışmalar yapılamamaktadır; dolayısıyla patogenezle
ilgili teorilerin bir kısmının deneysel destekleri ya
zayıftır, ya da hiç yoktur.
Klinik
Otosklerozda öykü, fizik muayene ve tetkiklerle tanıya
gidilmektedir. Otosklerozun kesin tanısı ameliyat
sırasında konulabilmektedir.
İşitme Kaybı:
İşitme kaybı otosklerozda majör semptomdur.
Otosklerotik odak annüler ligamanı ve stapes tabanını
tutunca sıklıkla bilateral olan ancak çoğunlukla
simetrik olmayan progressif iletim tipi işitme kaybı
ortaya çıkar.
Tipik olarak otosklerozdaki işitme kaybı sinsi ve
ağrısız olup yavaş progresyon gösterir.
Hastaların %20 ila %78’i araba, otobüs veya trenle
yolculuk yaparken veya gürültülü ortamda çalışırken
konuşma seslerini daha iyi duyduklarını ifade ederler;
buna Willis parakuzisi denir, bilateral
olgularda belirgindir.
Tinnitus:
Hastaların 2/3’ünde bir veya her iki kulakta değişik
şiddetlerde çınlama, motor sesi, su sesi vb tanımlanan
sübjektif tinnitus vardır.
Baş
dönmesi:
Otosklerozlu hastalarda baş dönmesi yakınması normal
popülasyondan daha sıktır.
Fizik Muayene
Otoskleroz tanısı için en önemli ipucu, yakınmaları
açıklayabilecek fizik muayene bulgusunun olmayışıdır.
Otoskopide kulak zarı işitme kaybına neden olabilecek
bir patoloji göstermez, normal görünümdedir.
Rinne testinde negatif Rinne yanıtı elde edilir. Weber
testinde iletim tipi kayıp olan kulak tarafına
lateralizasyon saptanacaktır.
İşitmenin Değerlendirilmesi
Otosklerozda işitme kaybının miktarı çok geniş bir
spektrumdadır. Hastaların değerlendirilmesinde,
standart odyometrik testler en önemli tanı
yöntemleridir. Temel yöntemler saf ses ve konuşma
odyometrisidir.
Kemik eşiklerindeki artma odyogramda 2000 Hz’de
belirginleşen bir çentik şeklinde kendisini
göstermektedir. Buna “Carhart çentiği”
denilmektedir.
Uygun bir öyküsü olan ve normal kulak zarlı ve iletim
tipi işitme kaybı olan hastalarda Carhart çentiği
otoskleroz tanısı için önemlidir.
Akustik İmmitans Testi
Stapes tabanı ileri derecede fikseyse, etkilenmiş olan
kulakta hiç refleks alınmaz. Otoskleroz tanısı için
patogonomik olan difazik yanıta “on-off” etkisi
de denilmektedir ve genellikle hastalığın erken
dönemlerinde görülür.
Ayırıcı Tanı
Otosklerozun temel klinik özellikleri iletim veya
mikst tipte işitme kaybı ve bu işitme kaybını
açıklamayacak kadar normal bir kulak zarının
bulunmasıdır. Bu temel özellikleri taşıyan doğumsal
veya timpanoskleroza sekonder stapes fiksasyonu,
osteogenezis imperfekta ve Paget hastalığı, malleus ve
inkusun epitimpanik fiksasyonu ve kemikçik zincir
bütünlüğünün bozulması gibi patolojileri otoskleroz
ayırıcı tanısında düşünmek gerekir.
Tedavi
Otoskleroz cerrahi olarak tedavi
edilebilen bir hastalıktır. Cerrahide, fikse olmuş
stapesin suprastrüktürü çıkarılarak yerine bir protez
yerleştirilir (stapedektomi/stapedotomi). Herhangi
bir nedenle bu tedavinin uygulanamaması söz konusu
olursa işitme kaybı için işitme cihazıyla
rehabilitasyon uygulanabilir. Sensorinöral işitme
kaybının ağırlıklı olduğu olgularda NaF tedavisi
uygulanabilir.
Operasyon riskleri:
Sağırlık (insidans %0.1-1, bu nedenle işiten tek
kulakta relatif kontrendikasyondur), protezin yetersiz
yerleştirilmesi sonucu başarısızlık veya protezin
sonradan yer değiştirmesi sonucu işitmenin yeniden
kötüleşmesi, tat duyusu bozuklukları (chorda tympani),
baş dönmesi ve fasiyal sinir lezyonu (kemik kanal
defektleri veya atipik sinir trasesi durumunda),
kalıcı kulak zarı perforasyonlarında yara iyileşmesi
bozuklukları. |
