A- DOĞUMSAL / GELİŞİMSEL HASTALIKLAR

Erişkinlerde aurikula 5.5-7.5 cm yüksekliktedir ve yaklaşık bunun yarısı genişliğindedir. Kulağın normal konturu, alttaki elastik kıkırdak tarafından oluşturulur. Normal olarak mastoidden 30° dışarı doğru çıkıntı yapar. İdeal olarak düşey düzlemden 20° posteriordadır. Dış kulağın konjenital anomalileri orta ve iç kulağın anomalileri ile birlikte olabilir. Aynı zamanda, yüz ve alt çenenin gelişim anomalileri de görülebilir.

Mikroti / Anoti

Altıncı aurikuler tüberkülün gelişimindeki yetersizliğe bağlıdır. Çok küçük gelişmemiş veya tamamen oluşmamış aurikula, kural olarak işitme yolu stenozu veya atrezisi ve orta kulak gelişim kusurlarıyla birliktedir. Bu nedenle kapsamlı ayırıcı tanı gereklidir ve tedavi uygulamaları, gelişim kusurunun tek veya çift olmasına göre yönlendirilir.

DKY Stenozu / Atrezisi

Daralmış veya tamamen oblitere olmuş DKY, canlı doğumların 1/10.000 - 20.000 oranında görülür. Unilateral atrezi, bilateral atreziden 3 kat daha fazla ve sağ tarafta daha  yaygın görülür. Erkeklerde daha sıktır. Eksternal ve orta kulak yapıları, 1. brankial yarık, faringeal boşluk ile 1. ve 2. brankial arktan gelişir. DKY ile timpanik kavite anomalileri tipik olarak birlikte oluşur. Sıklıkla mikrotia ile birliktedir. İç kulak, dış ve orta kulak gelişiminden sonra geliştiğinden dolayı  genellikle normaldir. Konjenital aural atrezi, ince bir membranöz kanal atrezisinden, timpanik kemiğin total yokluğuna kadar değişen şekillerde görülebilir.

Ayrıca travma, yanıklar, laserasyonlar, cerrahi girişimler veya kronik rekürren otitis eksterna sonucunda dış kulak yolunda akkiz stenoz veya atreziler oluşabilir. Fibröz doku proliferasyonu ile lümenin komplet obliterasyonu, iletim tipi işitme kaybına neden olur.

Dikkat: Doğuştan olan dış kulak stenozlarında daima duyma kaybıyla karakterize orta kulak gelişim kusurları ekarte edilmelidir.

DKY atrezileri pratik olarak daima aurikula ve orta kulak gelişim kusurlarıyla birliktedir.

Tedavi: Endaural veya postaurikuler insizyonla atretik bölge çıkarılır, ince cilt grefti ile örtülür. Bilateral aural atrezilerde cerrahi en geç 6 yaş civarında yapılırken, unilateral atrezilerde genellikle 16 yaşından sonra yapılır. Bilateral vakalarda doğumdan sonraki 6 – 12 ay içinde kemik iletimli işitme cihazı takılarak, hastada işitme ve konuşmanın gelişmesi sağlanmalıdır.

Francescehetti- (Treacher-Collins) Sendromu

Otozomal dominant, Mikroti, DKY atrezisi, İT- ve/veya sensörinöral tip işitme kaybı gibi kulak bulguları, Göz kapağı kolobomu, alt çene hipoplazisi, antimongoloid göz kapağı aksı, kuş yüzü, hipoplazik elmacık kemiği, makrostomi gibi diğer bulgular.

Tedavi: Dış ve orta kulağın bütün diğer gelişim bozuklukları gibi.

Preaurikuler Fistül

Temelinde 1. yutak kavsinin uygunsuz kapanması veya kulak tümsekçiğinin yetersiz kaynaşması yatar. En sık rastlanan lokalizasyonu yükselen heliks kıvrımının önünde küçük, sıklıkla tekrarlayan bir çukurcuk şeklindedir. Fistül yolu dış kulak, parotis, aurikula kıkırdağı, çene köşesi ile devamlı olabilir. Orifisin tıkanması ile enfeksiyon ve apse formasyonu meydana gelebilir. Tüm brankiyal yarık anomalilerinin %1’ini oluşturur. Genellikle bu lezyonlar enfekte olduklarında fark edilirler.

İki tip anomali tariflenmiştir;

-          Tip 1 anomalisi: 1. brankial yarığın ektoderminden kaynaklanır ve membranöz dış kulak yoluna benzer yapı oluşturur. DKY’na açılma olabilir.

-          Tip 2 anomalisi: Hem 1. brankial yarığın ektodermal, hem de 1 ve 2. brankial arkın mezodermal elementlerinden oluşur. Bu lezyonlar, genellikle sternokleidomastoid kasın önünde boynun ön lateralinde lokalizedir.

Tedavi: Fistül yolunun metilen mavisiyle boyanmasından sonra eksize edilmesi.

Aurikuler Ekler

Sıklıkla preaurikuler. Tragus önünde bulunan deri kıvrımı, genellikle kıkırdak çekirdek bulunur. Başka gelişim anomalileriyle kombine bulunabilir (Kistik böbrek).

Tedavi: Cerrahi eksizyon.

Darwin Tümseği

Heliks üst kenarında kıkırdaksı kalınlaşma.

Tedavi: Gerekli değildir.

Kepçe Kulak

Antiheliksin konjenital olarak oluşmaması sonucunda gelişen heliks ile mastoid kemik arasındaki mesafenin 2 cm’den fazla olduğu bir durumdur (Apostasis Otum). Dış kulağın en sık görülen oluşum kusuru, sıklıkla bilateral, seyrek olmaksızın tek taraflıdır.

Tedavi: Cerrahi (Antiheliks plastisi), çocuklarda genel, erişkinlerde lokal anesteziyle uygulanır. Optimal operasyon zamanı, okul öncesi 5-6 yaşlardır.   Minör aurikula defektleri rekonstrüktif yöntemlerle düzeltilirken, major aurikula defektlerinde protez kullanımı daha etkilidir. Komplikasyonlar; kanama, bazen kulak hematomuyla beraber ve perikondrit ve kıkırdak nekrozu tehlikesi, retroaurikuler keloid oluşumu, yetersiz kozmetik sonuçtur.

Değişik Anomaliler

Stahl kulağı: Yukarı doğru aşırı sivri aurikula heliks ve antiheliks  arasında anormal katlanma vardır.

Makroti: Çok büyük, bunun dışında şekli normal aurikula, tek veya çift taraflı.

Tedavi: Gerekli durumlarda cerrahi düzeltme.