|
TARİHÇE
Ani işitme kaybı ilk kez Everberg tarafından 1860 yılında bir
kabakulak olgusu sonrasında bildirilmiştir. Prosper Meniere 1961 yılında
ilk bilateral ani işitme kaybını bildirmiştir. 1894’de yayınladığı
kitabında Politzer özellikle ani işitme kaybını tartışmamakla
birlikte “akustik organın nedeni bilinmeyen hastalığına” ilişkin
bir bölüme yer vermiştir. 1904’de Bing vertigonun eşlik etmediği
bir ani işitme kaybı bildirmiştir (1).
KBB’nin branş olarak ortaya çıkışı son 200 yıl içinde gerçekleşmiş
ve bu uzmanlık alanının ilk ayrılan kısmı kulak hastalıkları olmuştur.
Henüz bu dönemde Meniere Fransa’da, Politzer Viyana’da bu gelişmenin
öncüleri olarak yer almışlardır (2). Ani işitme kaybına
ilişkin bu ilk vakaları ve bilgileri ortaya koyan bu hekimlerin çalışmaları
da göstermiştir ki otolojinin ortaya çıkışından bu yana ani işitme
kaybı, üzerinde çalışılan ve tartışıla gelen bir konu olmuştur.
Klinik odyometrinin ilerlemesi ile 1944 yılında De Kleyn ilk hasta
serisini sunmuştur. 1957 yılında Savene-Knudson 100 vakalık bir başka
seri sunmuştur (1).
TANIM
Ani işitme kaybı birkaç dakika ile gün arasında değişebilen
süreler içinde gelişen sensörinöral işitme kaybı olarak tanımlanabilir
(3). Ancak belirsiz olan bu tanıma çeşitli yazarlar tarafından seçenekler
getirilmiştir. Byl 12 saatlik süre içinde gelişen işitme kayıplarını
“ani işitme kaybı” olarak tanımlamaktadır (4). Winson ise oldukça
yaygın kabul gören tanımında birbirini izleyen en az üç frekansta 30
dB ve üzerindeki sensorinöral işitme kaybının üç günden daha kısa
sürede gelişmiş olması “ani işitme kaybıdır” der (5,6). Bir kısım
araştırıcılar üç günlük süreden daha uzun zamanda yerleşen işitme
kayıpları bulunduğunu ve 30 dB’lik sınırın da yüksek olduğu kanısındadırlar.
Bunlara göre;
· 20 dB ve daha az şiddette ani sağırlık vakaları da vardır.
Bu nedenle sürenin 20 dB’e indirilmesi gereklidir.
· Üç günden daha uzun sürede yerleşen işitme kayıpları
da saptanmıştır. Bu nedenle ani sağırlıkları ortaya çıkma ve
yerleşme süresine göre iki gruba ayırmak gereklidir.
· İmmediate: Üç gün içinde yerleşen işitme kayıpları
bu gruba sokulur.
· Rapidly progressive: Üç günden daha uzun sürede yerleşen
işitme kayıplarını içermelidir.
Tanımdaki önemli değişkenlerden biri işitme kaybının süresidir.
Gerçekte genellikle dakikalar ile birkaç saatlik süre içinde işitme
kaybı ortaya çıkar. Yaklaşık vakaların üçte birinde hasta işitme
kaybını sabah uyandığında fark eder (6).
İNSİDANS:
YAŞ VE CİNSİYET
A.İ.K.
insidansı 1/5000 olarak bildirilmektedir (7). Byl ise genel populasyonda
insidansının 100.000’de 10.7 olduğunu bildirmektedir (4). Ancak
insidans gerek spontan düzelme oranının yüksek oluşu gerekse hastaların
bu yakınma ile sağlık kuruluşlarına başvurmamaları nedeniyle gerçek
oranından düşüktür.
Mattox ve Simmons’in serisinde hastaların ortalama yaşı 46’dır.
Halberg’in serisinde ise 49’dur. Yaş gruplarına göre bakıldığında
40-65 yaş grubunda diğer yaşlara oranla insidansın daha yüksek olduğu
(22/100.000) görülür. 70-80 yaş grubunda bu oran düşmektedir (1).
Shaia ve Sheehy 1220 vakalık serilerinde eşit cinsiyet dağılımı
bildirmişlerdir.
Ülkemizden bildirilen A.İ.K. serilerinde de belirgin fark
olmamakla birlikte bazı çalışmalarda erkekler bazılarında da kadınlar
çoğunluktadır ancak tüm bu çalışmalarda vaka sayıları kısıtlıdır.
PATOLOJİ
İlk kez 1861 yılında ani işitme
kaybına eşlik eden ciddi vertigonun 5. gününde ölen bir hastada
Prosper Meniere tarafından temporal kemik bulguları bildirilmiştir.
Semisirküler kanallarda kırmızı plastik materyal buldu buna karşın
koklea ve vestibülde yoktu (1).
Patolojik tanımlamalar çok sayıdadır ancak tüm çalışmalar
postmortem ve A.İ.K.’dan kısa bir süre sonradır. Regenerasyon başlamıştır.
Mortalitenin düşük olması nedeni ile sayı azdır.
Cohleada saptanan değişiklikler:
Schoknecht ve arkadaşları A.İ.K. olan 7 hastanın 8 temporal
kemiğine ait bulguları bildirmişlerdir. Esas bozukluğun koklear
labirette olduğunu, tektoryal membranda atrofi ve displacement, korti
organında atrofi, stria vaskulariste atrofi olduğunu, spiral ganglionun
ise korunduğunu buldular. Daha sonra yapılan çalışmalarda viral
hastalıklarda (Beat ve arkadaşları) relapsing polikarditinde ve A.İ.K.’da
(Hoshimo ve ark.) benzer bulgular bildirdiler (1).
Ganglion hücre popülasyonları kokleanın apeksine doğru normale
yakınken bazalda azaldığı da bir başka bulgudur.
Viral nedenli iç kulak haraplanmalarında virüsun geliş yolu
patolojik bulguları belirleyen bir öğedir. Hematojen, meningeal ve
direk olmak üzere üç yoldan gelebilen viral etkenlerden hematojen yolla
gelenlerde haraplanma birincil olarak stria vaskularis, tektorial membran
ve korti organına sınırlıdır. Menenjit veya meningoensefalit sonrası
enfeksiyonun yayılımı ile oluşanda ise kemik spiral lamina, Rosenthal
kanalındaki nöral elemanlardaki dejenerasyon ön plandadır.
Etyopatogenezde; En önemli iki neden viral ve vasküler
olaylar olup hastalık esas vasküler patoloji zemininde gelişmektedir.
Jaffe’ye göre eritrositlerle birleşen virüsler ya hemaglütinasyona
yada direk hiperkoagülasyona veya kapiller endotelindeki hücrelerde ödem
oluşturarak obstrüksiyona neden olmakta ve iç kulak kanlanmasını
engellemektedirler. Vasküler nedenler odituar arterde spazm, tromboz veya
emboli ile iç kulak dolaşımının engellenmesidir.
ETYOLOJİ
A.İ.K. etyolojisi
konusunda çok sayıda çalışma ve görüş vardır. Joffe 100’den
fazla A.İ.K. etkeni bildirmiştir (13). Halberg (1956) tek veya çift
taraflı ani işitme azalmasının bir hastalık değil semptom olduğunu
öne sürmüştür. Pek çok hastalıkla A.İ.K. arasında neden sonuç
ilişkisi bildirilmiştir (1).
Alkol kullanımı, bireyin emosyonel durumu, kronik yorgunluk,
diabet, arterioskleroz, ileri yaş, gebelik gibi predispozan faktörlerin
önemi tartışılmaktadır. Bu faktörlerin varlığı ile A.İ.K.
birlikteliğine sık rastlanır (7).
A.İ.K. olası nedenleri aşağıda sınıflanarak sıralanmıştır
(6).
A. Enfeksiyöz Nedenler
1. Viral Enfeksiyonlar
· Viral koklear labirentitis
· Viral vestibüler labirentitis
· Viral kokleavestibüler labirentitis
· Viral nörinitis
· Viral polinöropati (Ramsey-Hunt sendromu dahil)
· Viral meningoensefalitis
· Spesifik virüsler CMV, kızamıkçık, kızamık, suçiçeği,
HSV. 1, 2, parainfluenza
A, B, C, Lassa virüs.
· E.B.V. ve H.I.V.
· Human spumaretrovirüs
· Mumps
2. Bakteriyel Enfeksiyonlar
· Meningokokal menenjit
· Mycoplasma
· Sifilis
· Lyme
· Kronik kulak enfeksiyonlarına ikincil.
3. Mantar Enfeksiyonları
· Cryptokokal meningitis
4. Protozoal Enfeksiyonlar
· Toksoplasmosis
B.
Sirkulatuar Nedenler
· Vasküler Oklüzyon:
1.
Kısmi:
a. Yüksek viskozite sendromları (makroglobulinemi, polistemia vera,
M.myoloma)
b. Küçük damar obstruksiyonu (orak hücreli anemi, mikroemboli)
c. Küçük damarlarda daralma (diabetes mellitus, arteriosklerozis,
Buerger hastalığı)
d. Hiperkoagulobilite
e. Vazospasm
f. Vertebrobaziller yetmezlik
g. Karotid arter anomalileri
h. Vasküler hastalıklarla birlikte mitokondriopatiler
2. Tam:
a. Trombüs veya emboli
b. By-pass cerrahisine ikincil mikroemboli (Kardiyopulmoner by-pass)
3. İç kulağa kanama, lösemi, antikoagulasyon
C.
Travmatik Nedenler
1. İntrakoklear yırtılma (Reisner membran yırtılması)
2. Oval ve yuvarlak pencere membran kompresyonu
· Kafa travmasına ikincil
· Kulağın dekompresyon veya kompresyonu
· Stapedektomi sonrası
· Konjenital malformasyonlara ikincil
3. Perilenf fistülü
4. Otolojik cerrahi
5. Non-otolojik cerrahi komplikasyonlar
6. Akustik Travma (Akut ve Kronik
olarak)
D.
Neoplastik Nedenler
· Akustik nörinoma
· Lösemi
· Myeloma
· İnternal akustik kanal metastazları
· Meningeal karsinomatosis
· Akustik nörinoma cerrahisi sonrasında kontrlateral işitme
kaybı
· Paraneoplastik sendrom
E.
İmmünolojik Nedenler
· Otoimmün iç kulak hastalıkları
· Ülseratif kolitis
· Relapsing polikarditis
· Lupus eritamatozus
· Poliarteritis nodoza
· Cogan sendromu
· Wegener granulomatozisi
· Temporal arterit
· Endolenfatik hidropsta kontrlateral işitme kaybı
F.
Nörolojik Nedenler
· Multipl skleroz
· Migren
· Fokal pontin iskemi
G.
Toksik Nedenler
1. Yılan ısırması
2. Ototoksik ilaçlar:
· Aminoglikozidler
· Salisilatlar
· Diüretikler
· Sisplatin, Eritromisin, Kinin, Vankomisin, Barbitüratlar,
OKS.
H.
Psikojenik nedenler
1. Konversif reaksiyon
I.
Metabolik Nedenler
· Tirotoksik hipokalemi
· Diabetes mellitus
· Renal hastalıklar
· Demir metabolizması bozuklukları
J.
Diğer Nedenler
· Menier hastalığı
· Psödohipoakuzi
· Nörosarkoidosis
· Sikloporinle tedavi edilen renal tx
· Dental cerrahi
· Hiperostosis kranialis interna
· Genetik predispozisyon
· Stres
Bu listeye daha pek çok neden ilave etmek mümkündür. Ancak bugün
özellikle ilk iki başlık viral nedenler, vasküler nedenler ve membran
rüptürü üzerinde durulmaktadır. A.İ.K. tedavisi, izlemi ve prognozu
etyolojik etkenle ilişkili olarak değişecektir.
A.
ENFEKSİYÖZ NEDENLER
Viral Sebepler:
İ.A.İ.K. etiyolojisini aydınlatmak için yapılan çalışmalarda
en çok virüsler üzerinde durulmuştur. Elde edilen bulgularda İ.A.İ.K.
vakalarının çoğunda virüslerin rol oynadığı göstermiştir.
Hastaların %25’inde A.İ.K. başlamadan önce birkaç hafta içinde bir
ÜSYE anamnezi vardır. A.İ.K.’a yol açtığı saptanan virüsler
arasında kabakulak virüsü, kızamık virüsü, influenza virüsü,
adenovirüsü ve herpes zoster gibi virüsler bulunmaktadır. Virüslerin
iç kulakta etkiledikleri bölümlere göre viral koklear labirentit,
viral kokleavestibüler labirentit, viral vestibüler labirentit, viral nörinit
terimleri kullanılır.
Kabakulakta (epidemik parotitis) olgularında ani işitme kaybı
gelişebildiği Hipokrat zamanından beri bilinmektedir (1). İşitme kaybı
ile birlikte parotitis olabilir veya olmayabilir Everberg kabakulak
enfeksiyonu sırasında sağırlık insidansını 0,05/1000 olgu olarak
bildirmiştir. Bu bilgiye dayanarak, ABD’deki sağır dilsizlerin
%5’inin nedeninin kabakulak olduğu (Hubbard 1915) hesaplanmıştır.
Kabakulak ve ani işitme kaybı ilişkisi iyi ortaya konmuş bir
durumdur. Parotiste şişme olmaksızın kabakulak enfeksiyonu geçirilebilir
ve A.İ.K. oluşabilir. Lippy (1959) yaptığı kontrollü çalışmada 9
A.İ.K.’lı vakanın 6’sında serolojik testleri pozitif buldu.
Kontrol grubunda ise bu oran %2.5’i geçmiyordu (7).
Kızamık virüsü genellikle bilateral olarak iç kulağı
etkiler. İşitme kaybı döküntülerin olduğu zaman ortaya çıkar.
Bilateral asimetrik derin veya totaldir. Vestibüler semptomlar hastaların
%70’inde vardır. İşitme kaybı çok seyrek olarak unilateral olur.
1954 yılında Lindsay kızamık virüsünün A.İ.K.’daki rolünü
ortaya koydu. Masaab 1973’de yaptığı çalışmalarda parainfluenza
virüs, adeno virüs, herpes hominis virüs ile mycoplasma pneumonia
antikorlarının yüksek olduğunu buldu. Yine benzer şekilde influenza
B, rubeola Cytomegalovirüs, varcella zoster, rubella ve herpes simplex
tip 1 içinde benzer bulgular elde edildi. Adenovirüs 3 A.İ.K. olgusunda
tespit edilmiş ve bu etkene ait titrasyon yüksekliği de belirlenmiştir.
Batı Afrika’da Lassa fever nedeni ile hastanede bakım verilen
hastalarda sensörinöral işitme kaybı saptanmıştır. (Cummings 1990)
Seropozitif bireylerde %18 sensörinöral işitme kaybı saptanmıştır.
CMV işitme kayıplarına neden olan bir konjenital viral
enfeksiyondur ve CMV enfeksiyonu A.İ.K. nedenlerinden biri olarak
bildirilmektedir. Yapılan hayvan çalışmalarında CMV’un hem A.İ.K.’da
etken olabileceği hem de erken steroid başmanın virüs etkisine bağlı
enflamasyonu azaltarak etkili olabileceği gösterilmiştir (6).
AİDS’te A.İ.K.’na ilişkin yayınlar vardır. Ancak ilişki
kesin değildir çünkü SSS ve kulakta ilişkili enfeksiyonlar sıktır.
Seröz ve akut otitin sıklığı nedeni ile iletim tipi kayıplar sıktır.
HIV virüsünün meydana getirdiği tablo içinde bazı mikroorganizmalar
patojenite kazanırlar. Ansefalit, menenjit, Ramsay-Hunt sendromu, santral
sinir sistemi tutulmaları ve iç kulak enfeksiyonları meydana
getirirler. Ayrıca meydana getirdikleri lenfomalarda olayların gelişmesine
neden olurlar.
Kısaca özetlersek kabakulak, CMV, Adenovirüs, Lassa fever,
Varicella zoster, Herpes simplex tip I, Herpes hominis virüs, İnfluenza
M, Parainfluenza virüs ile A.İ.K. arasında ilişki olduğu bildirilmiştir.
Pyykko ve arkadaşları tarafından 1993 yılında nörodejeneratif
hastalıklara sebep olan Human spumaretrovirüsun 4 A.İ.K. olgusundan
3’ünde serumda, birinde ise BOS’ta antikor titrelerinin yükseldiği
gösterilmiştir. Ancak benzer bir çalışmada benzer sonuçları
alamayan Simonsen ve arkadaşlarının yayınlarında bir düzeltme
yaparak bu virüsün A.İ.K.’da rolü olmadığını bildirmişlerdir
(15).
Bakteriyel menenjitler:
Bakteriyel menenjitler antibiotikler öncesinde çocuklarda
%90-%100 oranında mortalite ile seyrederken antibiyotiklerin tedavide yer
alması ile mortalite hızla azalmıştır. Ancak hastalığın sekelleri
ciddiyetini devam ettirmektedir. Bu sekellerden biri olan işitme kaybının
insidansı %3 ile %40 arasında değişmekle birlikte yayınların çoğu
%5-20 olarak bildirilmektedir. Yine olguların daha çok bilateral
asimetrik işitme kaybı şeklinde görüldüğü ve işitme kaybının
derecesinin “ciddi” ile “derin” kayıp şeklinde olabileceği
bildirilmektedir.
Menenjitin klinik seyri sırasında işitme kaybı ilk birkaç gün
içinde ortaya çıkar ancak hastalığın diğer semptomlarınca örtülür.
Antibiyoterapi ve hastane bakımının ilk birkaç günün
sonunda normal BERA bulguları olan olgularda işitme kaybı gelişimi
çok nadirdir (6). Kortikosteroidlerin kullanımı menenjit sekellerinin
insidansının azalmasında etkili bir faktör olarak son yıllarda
protokoller de değişikliğe neden olmuştur.
Sifilis:
Sifilisli vakalarda A.İ.K. insidansına ilişkin kesin bilgi
olmamakla birlikte %2’den daha az olduğu düşünülmektedir. Sifilisin
erken dönemlerinde (primer ve sekonder) mekanizmada etkili olan sifilitik
menenjit ve/veya otitistir. HIV enfeksiyonu varlığı erken sifilitik
menenjit veya sifilis reaktivasyonunu kolaylaştırır. Erken sifilitik
menenjite ikincil A.İ.K. tedavisinde yoğun penisilin tedavisinin işitme
kaybını düzelttiğinde dair bazı yayınlar vardır. Konjenital ve
tersiyer sifiliste ise penisilin ve steroid tedavisinin işitme kaybında
sadece geçici düzelmeler sağladığı görülmüştür (6).
B.
SİRKULATUAR NEDENLER
Vasküler Oklüzyon:
Viral enfeksiyonlardan sonra ani sağırlık nedeni olarak en çok
üzerinde durulan neden vasküler tıkanmalardır. Bu hastalıklar arasında
hiperkoagülasyon sendromları, orak hücreli anemi, lösemiler, Burger
hastalığı, polistemia vera, diabet, arterioskleroz, mikroemboli sayılabilir.
Koklear vasküler yapıların tam veya kısmi okluzyonu A.İ.K.’na
neden olabilir. Örnek olarak aşırı monoklonal Ig M yapımı ile giden
Waldenstrom makroglobulinemisinde yüksek viskozite nedeni ile kısmi
blokaj ve işitme azlığı gelişir. Plazmaferez ile viskozite azaltılır
ise sensörinöral işitme kaybı ve nörolojik semptomlar hızla geriler.
Eritrosit veya trombosit sayısında artış ile seyreden polistemia vera,
trombostemia gibi myeloproliferatif hastalıklarda küçük damar obstrüksiyonuna
ikincil olarak ani işitme kaybı ortaya çıkar. Flebotomi sonrası işitme
kaybı geri döner.
İdiopatik sensörinöral işitme kaybı olan 49 hastanın işitme
eşikleri, kan, serum viskoziteleri ve hematokrit değerleri değerlendirilmiş
ve yüksek frekanslardaki kayıplarla kan viskozitesinde belirgin ilişki
olduğu ve bunun plazma viskozitesiyle de kısmen ilişkili olduğu görülmüştür.
Hematokrit ile bağlantı kurulamamıştır (22). Benzer bir çalışma A.İ.K.’lı
51 olguda tekrarlamış, bu 51 A.İ.K.’lı olgu ve 70 kontrol alınan çalışmada
A.İ.K.’lı olguların ilk başvurdukları dönemde kan ve plazma
viskoziteleri kontrol değerlerinden belirgin olarak yüksek bulunmuştur.
Pure tone odyogramların ortalamaları ile kan ve plazma viskoziteleri
arasında belirgin ilişki saptanmıştır. Oksijen transport kapasitesi
ile ise negatif ilişki saptanmıştır. Tedavi sürecinde işitme kaybındaki
düzelme ile birlikte viskozitede düşme saptanmıştır (23). A.İ.K.’lı
olgulardaki bu yüksek viskozite etyolojide belirgin rol oynamaktadır
(23-27).
Tam kan filtre edilebilirliğinin araştırıldığı çalışmada
16 A.İ.K.’lı olgu, 32 kontrol vakası ile karşılaştırıldı. Tam
kan ve erirtositlerin filtre edilebilirliğinin A.İ.K.’lı vakalarda
belirgin olarak azaldığı saptanmış, lökosit filtre edilebilirliği
ile plazma viskositesinde ise belirgin fark saptanmamıştır (24).
Küçük damarların kısmi blokajına neden olan orak hücreli
anemide gelişen A.İ.K. geri dönüşümlü olabileceği gibi kalıcı da
olabilir. Bu konudaki olgular az sayıdadır ve klinik gidiş değişkendir.
Örneğin bilateral ani total işitme kaybı ile sonlanan olgu olabildiği
gibi (25) kardiopulmoner by pass sonrası 1/1000 A.İ.K. saptanmıştır.
Neden mikroembolilerin koklear arter ve dallarındaki obstrüksiyonudur.
Bu olguların yarısında düzelme görülürken, hemen hiç tam düzelme
görülmemektedir (6).
Kan transfüzyonları sırasında ani sağırlıklar ortaya çıkmıştır.
Burada nedenini kapillerlerdeki mikrosirkülasyonun yavaşlaması olduğu
sanılıyor.
Hiperlipoproteinemi vakalarında ani sağırlıklardan çok dalgalı
işitme kayıpları ortaya çıkmaktadır. Ancak ani sağırlık vakaları
da görülebilir.
Buerge’li hastalarda ani sağırlık vakaları yayınlandı.
Burada neden olarak anjiografik incelemelerle baziler arterde
tromboanjitis saptanmıştır.
Akut lösemi geçiren bir çocukta meydana gelen ani sağırlık
vakası Schuknecht tarafından yayınlandı. Otopsisinde iç kulakta
kanamalar saptandı.
AICA (anterior inferior cereballar artery) ve PICA (posterior
inferior cerebellar artery) da meydana gelen damar tıkanmaları ve beyin
ve beyincik enfaktüsleri ana sağırlık nedeni olabilir.
Diabetes mellitus gibi küçük damarlarda daralmaya neden olan
hastalıklar A.İ.K.’nın bu popülasyonlarda daha yüksek oranda görülmesinin
nedenlerindendir.
Vazospasm hipotetik bir A.İ.K. nedeni olup kanıtlanmış bir
etyolojik faktör değildir. A.İ.K’lı olgularda hemostatik
mekanizmalardaki bozuklukların araştırılmasında belirgin bozukluk
saptanmamıştır (26).
51 A.İ.K.’lı olguda yapılan çalışmada (MRG) mangetik
resonans görüntüleme kullanılarak vertebrobasiller yavaş kan akımı
araştırılmış ve hastaların %21’inde (12 olgu) yavaş kan akımı
saptanmıştır ve tümünde (12 olguda da) vertigonun olaya eşlik ettiği
bildirilmiştir (28).
C. TRAVMATİK NEDENLER
Koklear Membran Ruptürü:
A.İ.K.’da koklear membran defektlerinin rolü ilk kez 1950’de
Davis ve arkadaşları tarafından tanımlanmıştır. Daha sonra ani gelişen
reverbl sensörinöral işitme kayıplarında intrakoklear membran yırtılması
veya intrakoklear fistül tanımı 1967’de Simmons tarafından ortaya atılmıştır.
İntrakoklear membran yırtığı sıklıkla koklear hidropslu olgularda
tanımlanmıştır. Teorik olarak Reisner membran rüptürü nedeniyle
kokleanın sensörinöral bölümü için potasyum zehirlenmesi söz
konusu olur ve hidrops gelişir ve ani fluktuan işitme kaybı ortaya çıkar
(6). Simmons 15 vakalık serisindeki 8 vakada işitme kaybının yataktan
kalkma, öksürük, hapşırık, Valsalva manevrası yapma gibi bir
aktivite sırasında olduğunu belirtmiştir.
İç kulakta orta kulak boşlukları arasında patolojik bir açıklığın
varlığını belirtmek için kullanılmaktadır. Bu durumda perilenf orta
kulak boşluklarına sızar. Perilenfatik fistula ya bilinen bazı
nedenlerle ortaya çıkar yada konjenital olarak böyle bir açıklık
vardır. Bir dış etkenle tekrar aktivite olur.
Bilinen nedenler arasında travmalar, cerrahi travmalar (örneğin
stapes cerrahisi) su altı sporları, ağır fizik zorlamalar vs. söz
konusu olabilir. Vakaların büyük çoğunluğunda fistül konjenital bir
anomalidir. Oval pencere önünde fissula ante fenestram’da yada
yuvarlak pencere alt kenarından posterior semisirküler kanal ampullasına
uzanan bir yarık şeklinde varolabilir. Fistül meydana gelmesi ile yada
fistülün yeniden işlerlik kazanması ile şu belirtiler ortaya çıkabilir:
- İşitme bozuklukları: Ani sağırlık şeklinde sensörinöral
işitme kayıpları, tinnitus
- Vestibüler bozuklukları: Dizziness, vertigo, nistagmus ve ani
hareketlerde dengesizlik gibi
Bu iki belirti birlikte yada tek başlarına bulunabilir.
Koklear membran rüptürü istatistiklere göre ani sağırlık
nedenlerinin %3-5’ini yapar. Bu gibi vakaların tedavisinde tartışma
vardır. Tanı elemanları oldukça sınırlıdır. Fistül deneyi, Tullio
fenomeni aranması, floresein ile fistülün saptanması yada perilenf
tracer’lerle perilenfin orta kulakta saptanması tanı elemanı olarak
ileri sürülmüştür.
Oval ve yuvarlak pencere fistülleri, barotravma, kafa travması, ağır
kaldırma sonrasında olabilir. Öykü genellikle tanıda yönlendiricidir.
Olgularda fluktuan işitme kaybı ve tinnitus vardır. Gece düzelmeler gösterir,
gün boyu kötüleşerek seyreder. Etkilenen kulağın aşağıda kalmasıyla
pozisyonel vertigo ve nistagmus eşlik edebilir. Fistül testi güvenilir
değildir ve cerrahi için kılavuz olmamalıdır. Stapedektomi vakaları
oval pencere rüptürü için önemli risk grubudur.
Yapılan bir hayvan deneyinde barotravma ile bazı Gine domuzlarında
yuvarlak pencere rüptürü oluşmuş ve rüptürün bir hafta içinde
spontan kapandığı bildirilmiştir. Aynı çalışmada barotravma ile
gelen 13 hastanın pure tone odyogramları verilmiş ve (gerek başlangıç
gerekse sonuç) odyogramlarının değişken olduğu belirtilmiştir (19).
Akut Akustik Travma:
Sese bağlı akut işitme kayıpları iki gruba ayrılır. Biri
uzamış şiddetli gürültünün neden olduğu yavaş (progresif)
ilerleyici işitme kaybı, diğeri çok şiddetli tek patlayıcı sesin
neden olduğu akut akustik travmadır. Bu tip işitme kayıpları çalışma
koşulları ve meslekle yakın ilişkilidir. Akut akustik travma da
genellikle yüksek frekanslardadır ve U şeklindeki odyogramlar sıktır.
Akut akustik travmalı vakaların odyogramları %76 çentikli ve çentik
tipik olarak 5500 Hz’dedir (21).
D. NEOPLASTİK NEDENLER
Tümörlerin ani sağırlığa neden olması pek rastlanan bir
olay değildir. Temporal kemiğin metastatik ve yerli tümörleri vardır.
Metastatik temporal kemik tümörleri içinde şunlar sayılabilir. Göğüs,
karaciğer, akciğer, böbrek, mide, farenks, larenks, serviks uteri ve
tiroid ca’lar. Bunlara ilişkin tek tek vakalar yayınlandı.
Akustik Nörinoma:
A.İ.K. vakalarının yaklaşık %1-2’sinde serebellopontin köşe
tümörü vardır ve akustik nörinomu olan vakaların %26’sında A.İ.K.
klinik gidiş sırasında ortaya çıkar. Akustik nörinoma ile A.İ.K.
ilişkisi 1917 yılından bu yana vaka bildirimleri nedeni ile
bilinmektedir. Cushing 30 olguluk serisinde iki A.İ.K. saptanmıştır.
Pek çok yayında A.İ.K.’nın akustik nörinomun öncü semptomu olacağına
dikkat çekilmektedir (16).
126 akustik nörinoma olgusundan oluşan seride %26 A.İ.K. saptanmış
ve bunların %20’si <1
cm, %27’si 1-3 cm ve %33 >3
cm olarak belirlenmiştir. Tüm hastalar için bu değerler %24 <1
cm, %60 1-3 cm ve %16 >3
cm olarak bildirilmiştir (17).
Bir başka çalışmada ise akustik nörinomadaki A.İ.K.’nın 2
cm ve daha büyük tümörlerde daha sık olduğu bildirilmiştir (18). A.İ.K.
olgularda daima akustik nörinom akılda tutulması gereken bir olasılıktır.
286 olguluk bir başka seride A.İ.K. %12 olarak bildirilmiş ve tümör
büyüklüğü ile odyogram tipi, kalorik test, fasiyal güçsüzlük ve
denge sorunu arasında ilişki olmadığı belirtilmiştir (20).
Paraneoplastik sendrom:
Burada tümörün lokal olarak değil, dolaylı olarak ani sağırlığa
neden olması kastedilmektedir. Örneğin hormon salgılanması yada
hormona benzer maddelerin salgılanması ani sağırlık nedeni
olabilmektedir. Çoğu zaman salgılanan maddeler otoimmün mekanizma
yolu ile etkili olurlar.
E. İMMÜNOLOJİK NEDENLER
Altta yatan otoimmün hastalıkla birlikte A.İ.K. olasıdır.
Poliarteritis nodosada bilateral ani işitme kaybı ile seyreden
kokleovestibüler yetmezlik bildirilmiştir (29). Yine bir başka
otoimmun hastalık olan Behçet hastalığının seyrinde de benzer vaka
bildirimi vardır (30).
Bunların dışında metabolik, hormonal nedenler gibi pek çok
etyolojik faktörden bahsedilmektedir. Örneğin hiperlipideminin A.İ.K.’lı
vakalarda %40’a kadar saptandığına dair bildirimler vardır.
F. NÖROLOJİK NEDENLER
Ani sağırlık yapan nörolojik nedenler içinde multipl skleroz
(MS) ve baziller migren sayılabilir.
MS bir demiyelinizasyon hastalığıdır. Ani sağırlık nedeni
olarak MS ancak vakaların %0.5’ini yapmaktadır. Ani işitme kaybı bu
vakalarda birkaç gün içinde yerleşir ve hastalığın remisyonlarına
bağlı olarak gerilemeler gösterebilir. İşitme kaybı retrokoklear
karakterli olup speech diskriminasyonda anormal düşüşle
karakteristiktir. ABR ile tanı koymakta kesin kriterler yoktur. Dalga
amplitüdlerinde düşüklük, dalgalarda silinme, V. Dalga latent süresinde
uzama görülen anormalliklerdir. Diğer bir bulgu da ABR kayıtlarının
tekrarlandığı zaman farklılıklar göstermesidir. MR tanı için iyi
bir kriter olabilir. Odakları MR ile saptamak bazı vakalarda mümkündür.
Baziller migren vakalarının bazılarında seyrek olarak ani sağırlıklara
rastlanmıştır. Ancak bu seyrektir.
G. TOKSİK NEDENLER
Ototoksik İlaçlar:
Özellikle aminoglikozitler ototoksiktir. Bunlardan streptomisin,
gentamisin ve tobramisin daha çok vestibülotoksik etki gösterirken,
kanamisin, neomisin ve amikasin daha çok kokleotoksik etki gösterir. Yan
etkilerinin ortaya çıkışını verilen ilacın dozu, uygulama süresi,
böbrek fonksiyonları ve birlikte kullanılan diğer ototoksik ilaçlar
etkiler. İlk etkileri bazal kısımdaki dış tüylü hücreler üzerinedir.
Lokal olarak kullanılan bazı ilaçların da ani sağırlık
meydana getirdiği bilinmektedir. Bunlar arasında kromik asitle
perforasyon kenarlarının yakılması ani sağırlık nedeni olmuştur.
Lokal olarak streptomisinin orta kulağa damlatılması da ani sağırlık
nedeni olmuştur. Gentamisin, neomisinin damla biçiminde orta kulağa
damlatılması yada gelfoama emdirilmiş olarak kullanılması ani sağırlık
nedeni olmuştur. Bunlardan ayrı olarak naproksen, piroksikam, malation
ve metoksioklor spreyi ile ani sağırlık vakaları yayınlandı.
Diüretikler, sisplatin, nitrojen mustard, IV eritromisin kullanılması
ani sağırlık nedeni olmuştur.
H. PSİKOLOJENİK NEDENLER
Psikonjenik olarak ani sağırlık vakaları yayınlanmıştır.
Ancak bunlarda tanı kolayca konabilir. Hasta özellikle bilateral
vakalarda hiçbir şey duymadığını iddia edebilir. Bu tip hastalarda
stapes kası refleksinin aranması ve ABR gerçek tanıyı ortaya çıkarır.
KLİNİK GİDİŞ
Olguların büyük bölümünde
ani ortaya çıkan işitme kaybı asıl yakınmadır. Olguların yaklaşık
1/3’ünde işitme kaybı sabah uyanınca fark edilir; bir diğer hasta
grubunda ise işitme kaybı tipik olarak telefonda fark edilir.
Tutulan taraf ve bilateral
tutulum:
Genellikle unilateral tutulum vardır. Bilateral tutuluma ilişkin
%1 ile %80 arasında değişen oranlarda bildirilmiştir. Ancak Aldous
(1976) literatürü gözden geçirdiğinde bu oranı %10 civarında bulmuştur.
Shai ve Sheey ise bu oranı %4 olarak bildirmişlerdir (1). Sağ ve sol
arasında tutulum oranlarının birbirine eşit olduğu düşüncesi hakim
olmakla birlikte sol tarafın 2:1 daha fazla tutulduğuna ilişkin yayınlar
vardır (1).
Eşlik eden semptomlar:
İşitme kaybına ek olarak vertigo tinnitus ve nadiren nistagmus görülebilir.
Vertigo ve denge bozukluğu yaklaşık hastaların yarısında görülür.
Vertigo varlığının prognozu kötü etkilediği bilinmektedir.
1313 vakaya ait bir derlemede vertigonun hastaların %30’unda
mevcut olduğu ağır derecedeki işitme kayıplarında hafif olanlara göre
daha sık gözlendiği bildirilmiştir. Başlangıçta eşit işitme kaybı
olan olgularda vertigonun eşlik ettiği hastalarda yüksek frekanslardaki
düzelmenin vertigo olmayanlara göze daha az olduğu saptanmıştır. Bu
durum kokleanın basal turunun üst tura göre anatomik olarak vestibüler
aparata daha yakın olması ile açıklanmıştır.
Noury ve Katsarkas’da vertigonun yüksek frekanslı veya derin işitme
kayıplı vakalarda daha sık olduğunu bildirmişlerdir (31).
Tinnitus ise vakaların %80’inde mevcut olup bir çalışmada
iyileşen vakaların %71’inde tinnitus varken iyileşmeyen vakalarda %39
tinnitus varlığı bildirilmiştir. Bazı yazarlar tinnitusun prognozu
iyi yönde etkilediği yönünde görüşe sahiptir.
İşitme kaybı pes seslerde fazla tiz seslere doğru azalan tipte
ise bunlara yükselen eğri (rising curve) adı verilir ve iyi prognoza işaret
eder. Buna karşılık tiz seslerde giderek artan bir işitme kaybı varsa
bu tiplere inen eğri (sloping curve) adı verilir ve kötü bir prognoza
işaret eder.
Prognoz üzerinde etkili
faktörler:
Prognozu etkileyen faktörler (32)
1.
Kötü yönde etkileyenler
· İleri yaş
· İşitme kaybı bilateral ve totalse
· Objektif vestibüler semptomlar ve fasiyal paralizi varsa
· Birden fazla vasküler risk faktörü
· Hasta ne kadar geç başvurmuş ve tedaviye geç başlanmışsa.
· Odyogramda eğrisi inen eğri şeklinde ise.
2.
İyi yönde etkileyenler
· Vestibüler semptom olmaması
· Birden fazla vasküler risk faktörü olmaması
· İşitme kaybının hafif olması
· Erken tedavi
· Odyogramda 2 hafta içinde iyileşme belirtileri varsa
· İşitme kaybı tek taraflı ise
· Odyogramda yükselen eğri şeklinde işitme kaybı saptanmışsa
En az bir olumlu faktör taşıyan vakalarda %70 iyi sonuç alınırken,
olumlu faktör olmayan hastalarda
%75 sonuç kötüdür.
Başlangıçta işitme kaybının ciddiyeti A.İ.K.’nın
prognozunu kötü yönde etkilemektedir. 70-80 dB kritik değer olup 80 dB
altında olan hastaların prognozu 80 dB üstündekilerden daha kötüdür
(33). Yine sedimantasyon yüksekliğinin de (1) yüksek frekanslardaki işitme
kaybının prognozunu kötü etkilediği belirtilmektedir.
Spontan iyileşme:
Mattox ve Simmons 89 vakalık serilerinde tam iyileşmeyi %65,
Paperella ise %66 olarak bildirmiştir. 63 vakalık bir başka seride ise
spontan tam iyileşme (herhangi bir tedavi olmaksızın) %68 ve iyileşme
%89 olarak bildirilmiştir (34). Bu çalışmada ortalama yaş 50.5 olup
50 yaşın altındaki 28 vakada spontan iyileşme %96 olarak bildirilmiştir.
A.İ.K. Sonrası Meniere
Hastalığı oranı:
Halberg, Meniere hastalığının %4.4’ünün A.İ.K.
olan vakaların %16’sında fluktuan işitme kaybı bildirmiştir.
Bu hastalarda tipik olarak odyogram flat tiptedir. Bu yazarlar bu işitme
kaybının Meniere Hastalığının bir formu olduğuna inanmaktadırlar.
TANI
Anamnez, fizik muayene ve odyolojik testlerle konur.
Anamnezde belirgin bir sebep olmaksızın 3 günden daha kısa bir
zaman içinde gelişen işitme kaybı vardır. Tanısal testlerden önce
son haftalarda geçirilen ÜSYE veya hastanın öyküsünden prognostik
faktörlerin varlığı, sigara kullanımı, stres, diğer lokal ve
sistemik hastalıkları öğrenilmelidir.
Ototoksik madde yada ilaç kullanımı; Bu tip ani işitme kayıpları
iki taraflı ve ağır işitme kayıplarıdır. İşitme kaybı totale yakındır.
Ani sağırlıktan önce herhangi bir ağır spor ve zorlama var mıdır?
Bu bize perilenfatik fistula olasılığını düşünmek bakımından
önemli bir ip ucudur. Eğer ani sağırlık bir çocukta meydana gelmişse
bu zaman konjenital bir anomali olasılığı artar. Tanı için gerekli görüntülüme
teknikleri ağırlık kazanır.
A.İ.K. Tanı Kriterleri
· İşitme kaybının ani gelişmesi
· İşitme kaybının sensörinöral tipte olması
· Etyolojisinin bilinmemesi
· Tinnitus olabilir.
· Vertigo eşlik edebilir.
· Kraniyal sinirlerde tutulum olmaması (8. sinir hariç)
Hastanın
otolojik muayenesinde diapozon testlerinin sensörinöral işitme kaybı
ile
uyumlu
olması dışında özellik yoktur.
Pure tone odyometride unilateral ardarda 3 frekansı birden tutan
orta dereceden totale kadar değişen şiddette Sensörinöral işitme
kaybı saptanması tanı koydurucudur. İşitme kaybı sadece alçak veya
yüksek frekansları tutabildiği gibi tüm frekansları da tutabilir.
Sheehy A.İ.K.’lı hastaları pure tone odyometriye göre 4 gruba ayırmıştır.
1.
Flat tip işitme kaybı, %41 oranında görülür.
2. Yüksek tonlarda kayıp, %29 oranında görülür. Speech
diskriminasyon skoru bozuktur.
3. Alçak tonlarda kayıp, %17 oranında görülür. Speech
diskriminaston fazla bozuk değildir.
4. Total kayıp, %13 oranında görülür.
Ayrıca supraliminer testler, konuşmayı ayırt etme skorları,
kalorik testler ve ENG gibi vestibüler testlerin de yapılması faydalı
olabilir. Timpanometri normaldir. Stapes refleks eşikleri işitme kaybı
60 dB’li aşmamışsa genellikle etkilenmez ancak daha şiddetli kayıplarda
ipsilateral ve kontrlateral stapes refleks eşikleri yükselir yada
refleks alınamaz. BERA incelemesinde 5. dalganın ortaya konması ile
retrokoklear patolojilerden ayrımı yapılır.
Laboratuvar Tetkikleri
· Tam kan sayımı
· Sedimentasyon
· Rutin biokimya (kan şekeri, total protein, globulin, total
lipid, kolesterol, trigliserid fraksiyonları)
· Glukoz HbAlc
· T3, T4, TSH
· PT, PTT, serum filtrabilite testi
· Sifilis testleri (VDRL, FTA-ABS)
· Periferik yayma
· HIV antikoru
· Viral antikor titreleri
· Lomber ponksiyon
· CT yada MR (Gadolinium)
· ENG
· Kalorik testler
TEDAVİ
Tedavi Seçenekleri:
· Ototoksik ajanların kesilmesi
· İç kulak dekompresyonun rekompresyonu
· Perilenf fistüllerinin tedavisi
· Herpes virüs enfeksiyonu için asiklovir
· Bakteriyel enfeksiyon için antibiyotik
· Metabolik dengesizliğin düzeltilmesi.
Etyoloji belirlenemediği zaman ise idiopatik sensörinöral işitme
kaybının tedavisi tartışmalıdır. İdiopatik sensörinöral işitme
kaybı için bir çok tedavi rejimi önerilmiştir.
A.İ.K. da Kullanılan Tedavi Yöntemleri:
1.
Hemodilüsyon
2.
Kortikosteroidler
3.
Ürografin
4.
Vitaminler
5.
Sempatik stellar ganglion blokajı
6.
Hiperbarik oksijen
tedavisi
7.
Antikoagülanlar
8.
Vazodilatatörler
9.
Karbon dioksit tedavisi
10.
Papaverin
11.
Prostoglandin E1
12.
Pentoksifilin
13.
Pirasetam
14.
Otoimmün tedavi protokolü
15.
Cerrahi tedavi
16.
Yatak istirahati
A.İ.K.’nda uygulanan tedavi aynı ülkede bile klinikler arasında
büyük değişiklikler göstermektedir.Nadir olmakla birlikte hiçbir
tedavi uygulamayan klinikler vardır. Burada kullanılmamaktadır. Diğer
bir uçta ise pek çok ilacın birlikte kullanıldığı tedavi şekli
vardır ve viralden çok vasküler nedenleri ön planda tutar. (Shotgun
therapy) Bu kombine tedavide amaç yaralanmış, haraplanmış koklea duyu
hücreleri için en uygun koşulları sağlamaktır (32).
Sounders Avrupa ve Amerika’da 130 KBB Uzmanı arasında yaptığı
araştırmada 1/3’ünün hiçbir tedavi önermediği ve tedaviye inanmadığını
bildirmiştir. Tedavi veren hekimlerin ise 27 farklı ilacı tek tek veya
7 çeşide kadar olan kombinasyonlarda kullandıklarını bildirmiştir.
Siegel 6 farklı tedavi yöntemi bildirmiş ve A.İ.K. tedavisinde kullanılan
51 çeşit ilaç saptanmıştır (13).
A.İ.K. da kullanıla gelen ilaçlar ve tedavi şekilleri aşağıda
kısaca özetlenmiştir. Ancak tedavi şekillerinin gerek birbiri ile
gerekse spontan iyileşme ve karşılaştırılabilmesi için işitme kaybındaki
düzelmenin standardizasyonu gereklidir. Bugün için sık kullanılan bir
değerlendirme şeması Tablo 2’de görülmektedir.
Tablo 2. A.İ.K.’da iyileşmenin tanımlanması.
TAM
İYİLEŞME: İşitme seviyesinin 250, 500, 2000 Hz’de 30 dB’den ve
4000 Hz’te 25 dB’den az olması.
BELİRGİN
İYİLEŞME: 5 frekanstaki ortalama iyileşmenin 30 dB’den fazla olması.
ORTA
DERECEDE İYİLEŞME: 5
frekanstaki ortalama iyileşmenin 10-30
dB arasında olması.
İYİLEŞME
OLMAMASI: 5 frekanstaki ortalama
iyileşmenin 10 dB’den az olması.
- 5 frekans : 250, 500, 1000, 2000, 4000 Hz
- 1973’te “Ad Hoc Commitea of Japanese Ministry of Health and
Welfare” tarafından
önerilmiştir.
1.Hemodilüsyon
Bu tedavi şeklinde amaç etyolojide değinilen kan viskositesini
azaltmak, mikrosirkülasyonu düzeltmektir. Yaygın olarak dekstran kullanılır.
Dekstran kompleks bir polisakkarit olup tıpta sık kullanılan
fraksiyonları 40 ve 70’tir. Etki mekanizmasında ekstra vasküler sıvının
vasküler yatağa çekilmesi ile plazma hacminin genişlemesini sağlar.
Kalp debisinin artması, hemodilusyon, kan ve plazma viskozitesinin
azalmakıs hipovolemide kapalı duruma geçen kapillerlerin açılması,
kapalı kapillerlerin içinde hapsolan kan hücresi kümelerinin serbestleşmesi,
eritrositlerin kümelenme eğilimlerinin önlenmesi, kapiller içinde
eritrositlerin akış hızının artması ve periferik damar resistansının
düşmesinde rol oynar. Dekstranlar diğer plazma genişleticilerin bu
ortak etki mekanizmalarına ek olarak antitrombositik etkiye sahiptirler
(38). (Faktör 8 üzerinden) Günlük tedavi 10-20 ml/kg olup
birkaç gün üst üste kullanılacak ise 10 ml/kg (~
500 ml/gün) geçilmemeli ve beş günden fazla kullanılmamalıdır
(32-39)
Dekstran tedavisinde yan etkilerden korunmak için yarılanma süresi
daha kısa olan dekstran 70 yerine 40 tercih edilir. Koklear kan akımının
artırılmasında bilinen en etkili yöntemdir. Hayvan çalışmalarında
(Laser-Doppler flowmetri ile koklear kan akımını artırdığı gösterilmiştir.
Kontrol grubu olmayan bir çalışmada 5 günlük dekstran, 1 aylık
vitamin B ve nikotinik asitten, oluşan tedavi ile 80 hastada %68 iyileşme
sağlanmıştır (39). Plasebo kontrollü randomize çift kör yapılan
bir çalışmada dekstran ve pentoksifilin tedavisinin A.İ.K. ve akut
akustik travmada etkisi araştırılmış, çalışma sonunda gerek
dekstran 40, gerek dekstran 40 ve pentoksifilin, gerekse plasebo kullanımı
arasında iyileşme düzeyleri arasında anlamlı fark bulunmadığı
bildirilmiştir (40).
Dekstran solüsyonlarının kullanımında yan etkileri gözönünde
bulundurulmalıdır. Bunlar kısaca şöyle özetlenebilir. Hızlı infüzyon
hipervolemiye neden olur. Yaşlı hastalar kalp-Ac ve böbrek hastalarında
hipovolemi daha kolay gelişir ve Ac. Ödemi ve konjestif kalp yetmezliği
bulguları ortaya çıkar. (İ.v.
furacemid ile tedaviye başlanır) Glomeruler filtrasyon hızında
fonksiyonel bir azalmaya neden olurlar ve oligürik vakalarda akut tübüler
yetmezliğe neden olabilir. Pıhtılaşma bozukluğu olan vakalarda
kanamalara neden olabilirler.
2. Kortikosteroidler
A.İ.K.’da ilk kez 1950 yılında Higler tarafından kullanılmıştır.
İzleyen yıllarda pek çok klinisyen A.İ.K.’na yönelik tedavi
protokolüne steroid kullanımını dahil etmiştir. Steroid kullanımında
ana düşünce corti organında veya stria vaskulariste oluşan
inflamasyonu azaltıcı etkisi olmasıdır. Bir başka açıdan bakıldığında
A.İ.K.’da viral ajanın rol oynadığı varsayılırsa steroidler
immunolojik mekanizmaları baskılayarak enfeksiyonun yayılımına neden
olacaktır. Steroid kullanımındaki bir başka açmaz ise yan etkilerin sıklığı
ve ciddiyetidir. Yine bu ilaçların diabetes mellitus, tüberküloz,
peptik ülser gibi durumlar için kullanımı sınırlıdır.
Wilson ve arkadaşları orta ve ciddi A.İ.K. olan vakalarda
steroid tedavisinin plaseboya göre daha iyi yanıt vermediğini bildirmişlerdir.
Ancak orta-hafif işitme kayıplarında steroidin plaseboya göre iki kat
fazla tedaviye yanıt sağladığını bildirmişlerdir (32).
Moskowitz ve Lee (5) steroid kullanan vakalarda %89 iyileşme,
kullanmayanlarda ise %44 iyileşme gözlediklerini çalışmalarında
bildirmişlerdir.
Steroid tedavisi yan etkilerinin sıklığı ve ciddiyeti ile
kullanım sınırlılığı nedeni ile tedavide seçilecek ilaç olarak önerilmemektedir.
Ancak Kabata ve arkadaşları (1994) 60 yaşın üzerindeki 64 A.İ.K.
olan vakada steroid tedavisi kullanmışlar ve %55 kür yada düzelme sağladıklarını,
diabetli hastalarda da endokrinoloji konsültasyonu ile steroid kullandıklarını
ve komplikasyon görmediklerini belirtmişlerdir (37).
3. Ürografin (Diatrizoate
Meglumine)
A.İ.K.’da ürografin tedavisi ilk kez Japonya’da Fkuoda Üniversitesi’nden
Prof. Morimitsu tarafndan kullanılmıştır. Ürografinin A.İ.K.
tedavisinde yeri olabileceği ani başlamış 40 günlük işitme kayıplı
olguda vertebral angiografi çekilmesi amacı ile verilen 1cc ürografin
dozunu takiben işitmesinde düzelme olması sonucu öne sürülmüştür.
Morimitsu ürografinin bir kırık yada devamsızlık nedeni ile A.İ.K.
olmakta ve endokoklear potansiyellerde düşmeye yol açmaktadır. Ürografin
molekül büyüklüğü ve konfigürasyonu ile bozulmuş olan membran
porlarını doldurarak Na pompasının aktif bir şekilde çalışmasını
sağlayarak normal potansiyelleri oluşturur. Bir başka teori ise ürografin
verilmesini takiben plazmaya önemli miktarda histamin salındığı ve
histaminin A.İ.K. tedavisinde önemli yeri olduğu şeklindedir.
Morimutsu ilk 3 gün içinde tedaviye başlayan vakalarda iyileşme
%68 iken 1. haftadan sonra bu oranın %11’e düştüğü bildirmiştir.
57 vakalık bir seride ürografin ve Rheomacrodexten oluşan
tedaviye %58 civarında yanıt verdiği bildirilirken (13) bir başka çalışmada
33 vakalık bir seride iyileşme sadece ürografin tedavisinde %30 olarak
bildirilmiştir (40). Ürografin 20-30ml/gün olarak ve 5 gün süre ile
önerilmektedir.
4. Vitaminler
A.İ.K.’da Vit. B kullanımının teorik temeli B grubu vitamin
eksikliklerinde periferik nöropatilerin görülmesinde yatar. Vitamin
tedavisinin bu hastalardaki etkisini gösterir çalışmalar yoktur. Yine
A.İ.K.’lı hastalarda avitaminoz saptanmamıştır. Tek istisnası
nikotinik asit olup nikotinik asidin oral yolla yüksek doz uygulanması
özellikle deride vazodilatasyona neden olur. Hayvan çalışmalarında
nikotinik asidin koklear kan akımını azalttığı gösterilmiştir
(32). Uygulanan tedavi protokollerinin içinde B vitaminlerini genellikle
yer almıştır.
5.Sempatik stellar ganglion blokajı
Yöntemin esası ganglion
stellarenin lokal anestezik ile blokajı ve buna bağlı sempatik
aktivitenin ortadan kaldırılması ile vazodilatasyon oluşturulmasına
dayanır. [Yöntem:
Leichter (1970) sempatik blokajı şöyle tarif etmektedir: Sırt üstü
pozisyonda yatırılan hastanın omzu ince bir yastıkla desteklenir.
Derinin dezenfeksiyonunu takiben SCM kas hafifçe dışa çektirilerek
hyoid kemik ile fossa jugularisin arasındaki mesafenin ortasına isabet
eden bölgeye uzun kanüllü enjektör ile girilir, vertebranın sertliği
iğneye değdiğinde iğne 0,5 cm geri çekilerek 10 ml adrenalin içermeyen
lokal anestetik Novacain verilir.]
6. Hiperbarik oksijen
Hiperbarik oksijen A.İ.K. tedavisinde sempatik blokörle birlikte
kullanılmaktadır. Burada amaç intrakoklear alanda parsiyel oksijen basıncını
artırmaktır. Tedaviye ilk 48 gün içinde başlanması önerilir.
Sistemik toksik etkisi nedeni ile kısa süreler için kullanılabilir.
7. Antikoagulanlar
Heparin koagulasyonun her üç evresinede gererek in vivo ve
invitro pıhtılaşan
kanı
trombin oluşumunu, trombosit aglutinasyonunu inhibe eder. Lipoprotein
lipaz salgılanmasını sağlar. Heparin antiinflamatuar etkiside vardır.
Kollateral sirkülasyonun oluşumunu da etkiler. Kokleada kollateral
sirkulasyonun olmaması bu ilaçların iç kulakta kanama riskini arttırmaları
söz konusudur. Bu nedenle kullanımları zaman içinde azalmıştır.
8. Vazodilatatörler
Karbondioksit inhalasyonu, nikotinik asit, histamin, prostoglandin
E1, papaverin, nylidrin hidrokloril, A.İ.K.’da kullanılmış olan
vazodilatötörlerdir. Geçici iskemi sebebi olan vazospazmı çözerler.
9. Karbondioksit
Son 20 yılda bazı ülkelerde kullanılagelen bir tedavi şekli
olup %5 CO2 ve %95 02 inhalasyonu şeklinde uygulanır. Bu yöntemle
tedaviye yaklaşık A.İ.K.’lı hastalarda perilenfatik alanda ölçülmüş
p02 düşüklüğüne dayanmaktadır. Tedavi koklear düzeyde kan akımının
arttırılması ve iç kulağın oksijenizasyonunun yükseltilmesi amacını
taşır.
10. Papaverin
Düz kasları gevşeten bu ilaç damar düz kasları üzerindeki
etkisi ile vazodilatasyon yapar. 3 gün i.v. izleyen dönemde oral yoldan
devam edilir. Pozitif etkisine ilişkin güvenilir sonuçlar yoktur.
11. Prostoglandin E1
Vazodilatatör ve güçlü bir trombosit agregasyon inhibitötüdür.
51 olguluk bir A.İ.K. serisinde i.v. uygulama 362 hastalık Pg E1
tedavisi almayan grupla karşılaştırılmış ancak iyileşme açısından
anlamlı fark bulunamamıştır (42).
12. Pentoksifilin
Ksantin türevi (teofilin benzeri) fosfodiesteraz inhibitörü bir
ilaçtır. Vazodilatatör etkisi mutat dozlarda verildiğinde belirgin değildir.
Periferik dilatör ilaçların çoğundan farklı olarak kanda rheolojik
etkilerde gösterir ve kanın viskozitesini azaltır. Terapotik etkinliği
esas olarak aşağıdaki rheolojik etkiler ile kan akımını ve dokuların
oksijenlenmesini artırmasına bağlıdır.
1. Kronik oklusiv arter hastalığında eritrositlerin azalmış
olan esnekliğini (fleksibilitesini ve defornabilitesini) artırır kanın
yükselmiş olan viskozitesini düşürür, akışkanlığı artırır.
2. Periferik damar hastalıklarında trombositlerin artmış olan
agresgasyon yeteneğini azaltır.
Günlük oral dozu 3’e bölünmüş şekilde 600 mg, i.v. Dozu
ise 400 mg’dır. A.İ.K.’da 1976’dan bu yana Japonya’da ve
Avrupa’da kullanıla gelmektedir. Eritrositlerde haraplanma ve
arteriosklerozis, otoimmun hastalıklar gibi hastalıklarla birlikte
olaylanan A.İ.K’da çok iyi bir seçenektir.
Düşük moleküllü dekstran ve i.v. pentoksifilin tedavisinin tek
başlarına kullanımlarından daha iyi sonuçları vardır (32).
13. Piracetam
Piracetam trombosit agregasyonunu, trombosit aktivasyonunu,
trombosit faktör 4 salınımını, beta tromboglobulini inhibe eder.
Eritrositlerin plastisitelerini
arttırma şeklinde rheolojik etkileri vardır. A.İ.K.’da 10 ve 12
hastalık 2 seride Gersdorff M. Tarafından kullanılmış ve yüksek başarı
bildirilmiştir. (12 vakalık seride 9’unda tam 2’sinde orta ve
1’inde kısmi iyileşme saptanmıştır). A.İ.K.’da bu serilerdeki
kullanım protokolü 250cc serum fizyolojik içinde 10 gr piracetam
birbirini izleyen 3 gün 15’er dakikada infuze edilmesi şeklindedir. İnfüzyondan
30 dakika önce ve sonra odyolojik kontrol uygulanır (45).
14.Otoimmun tedavi protokolü
Otoimmun tedavi protokolünün amacı stria vascularis ve basal
membran yapılarındaki viral bir enfeksiyon sonrası gelişen otoimmun
tutuluma bağlı vaskülerv e ekstravasküler doku inflamasyonu ardındaki
kan akımı azalmasını ve yetersiz doku perfüzyonunu önlemektir. ABD
National İnstitue of Health Center tarafından geliştirilmiş bir tedavi
protokolü vardır. Tedavi steroid, sitotoksik ajan ve destekleyici olarak
diüretik, vitamin, gastrik mukozayı koruyucu ajanları içermektedir.
Sitotoksik ajanlardan bugün için en sık azotiopirin kullanılmaktadır.
Önceleri kullanılan siklofosfamide göre daha az yan etkiye sahiptir.
Uygulama şekli ilk gün 250 mg bolus 2. günden itibaren 30 gün 50 mg/gün
verilmektedir. 30-60. günler arası 10 mg/gün 60-90. günler arası ise
1-3 mg/gün şeklindedir (36).
15. Cerrahi tedavi
Perilenf fistülü düşünülen hastalarda eksploratris
timpanotomi önerilmektedir. Perilenf fistülü vakalarında fistül onarımının
başlıca üç nedeni vardır.
1.
Hastanın işitme ve denge ile ilgili yakınmalarını düzeltmek
2.
Olası bir menenjiti önlemek
3.
Kokleaya hava girmesini önlemek
Bunların yanı sıra oval ve yuvarlak pencerede tespit edilen fistüllerin
onarımı intrakoklear membran yırtıklarının iyileşmesine de yardımcı
olmaktadır (43).
Victor Goodhill eksplorasyon yaptığı 18 hastadan 12’sinde Mc
Cabe ise 257 eksploratris timpanotomiden 154’ünde fistül saptamıştır.
Mc Cabe’ye göre fistül lokalizasyonları %55 oval %35 yuvarlak ve %10
her iki pencerede idi. H.Ü.T.F’nde 1978-1991 yılları arasında 44
hastanın 46 kulağına yapılan eksploratris timpanotominin 32’sinde
fistül tespit edilmiştir. Ve bunlar %78.1 yuvarlak, %12.5 oval ve %9.4
her iki pencerede tespit edilmiş (43).
Bu tedavilerin dışında pek çok ilaç A.İ.K.’da kullanılmaktadır.
Ancak bunların karşılaştırmalarını yapmak çok zordur. Spontan
iyileşmenin çok yüksek ve değişen serilerde farklı oranlarda olması,
prognozu etkileyen faktörlerin (tedaviye başlama zamanı, odyogram tipi,
vertigonun varlığı, yaş, vasküler risk faktörleri vs.) çokluğu pek
çok ilacın tek başına değil bir ilaç grubu ile birlikte kullanılışı
bu zorluğun nedenleri arasındadır. Ancak hemen bir çok kez sedasyon,
tuzsuz diyet, sigara ve alkol alınmaması, istirahat tedavi protokolü içinde
tutulmaktadır.
Uludağ
Üniversitesi Tıp Fakültesi KBB Anabilim Dalı Rutin A.İ.K. Tedavi
Protokolü
1.
500 cc Rheomacrodex içerisine 3 amp. pentoxifyllin, 3 saatte i.v. infüzyon
şeklinde (Saat 07.00)
2.
500 cc SF içerisine 3 amp. pentoxifyllin, 3 saatte i.v. infüzyon şeklinde
(Saat 19.00)
3.
Triamteren 50 mg + Hydrochlorothiazide 25 mg cap. 1x1
4.
B1 + B6 vitamini 3x1
5.
Asetilsalisilik asit 1x1
6.
Mianserin HCI 10 mg tb. 1x1
Tedaviye Ek olarak;
1. 5. gün ara odyogram sonucuna göre kontrendikasyon yoksa
kortikoterapi
2. Hasta ilk başvurduğunda fistül testi
3. Seçilmiş vakalarda Asiklovir
KAYNAKLAR
1. Byl M.Frederick, Sudden
hearing loss eight years experience and suggested prognostic table,
Laryngoscope 94: 647-661-1984.
2. Ömür M. KBB’nin ihtisas dalı olarak çıkışı. KBB
postası. Sayı:2, Volum 1 S:65.
3. Kohut R, Hinojosa R: Sudden sensory hearing loss, Head and
neck surgery otolaryngology (edited by Byron J. Bailey) Lippincott company,
Philedelphia 1993, S:1820-1825.
4. Byl M.F. Seventy six cases of presumed sudden hearing loss
occuring in 1973, Prognosis and incidence.
5.Moskowitz Dan M.D., Lee K, J. Smith Wh: Steroid use in
idipathic sudden sensory hearing loss. Laryngoscope 94: May 1984
S:664-666.
6. Wilson R.W, Gulya J. Sudden sensory hearing loss.
Otolarygology-Head and neck surgery. (edited by Cummings C.W. Mosby Year
Book 1993 S:3103-3112.
7. James snow B.J. Telian A.S. Sudden deafness, Otolaryngology
edited by Paperalla W.B. Saunders company S:1619-1628, 1991.
8. Doğanay M, Uluöz Ü, Kirazlı T. Ve arkadaşları Ani sağırlıkta
magnezyum değerleri. S:379-384.
9. Ünlü Y, Ketenci İ: Kulaklı İ. ve ardaşları Ani İşitme
Kayıpları.
10. Arslan, Değer, Kayhan ve arkadaşları, Ani İşitme Kayıpları,
Türk ORL Arşivi, 29-191-192, 1990.
11. Müderris S, Öztürkcan S, Aykut M: Ani İşitme Kayıplarında
Etyoloji ve Tedavi, KBB Postası S:7-10.
12. Papilla İ, Çanakoğlu S, Erişirir F: Ani İşitme Kayıplarında
Viral Etkenler, Türk Otolaringoloji Arşivi 30, 90-92, 1992.
13. Anadolu Y, Esmer N: Ani İşitme Kayıplarında Ürografinin
Tedavisi KBB ve Baş-Boyun Cerrahisi Dergisi, Cilt 1, S:1-4, 1993.
14. Pyykkö I. Vesannen M, Asikainnen K: Human Spumaretrovirüs
in the etyology of sudden hearing loss Acta Otolarygology (stock)
113:109-112, 1993.
15. Pyykkö I, Vesannen M, Askainnen K: Human Spumaretrovirüs
in the etyology of sudden hearing loss, Acta Otolaryngology (stock) 114
(2) p 224 Mar 1994.
16. Selesnick H, Jackle R, Acoustic Neuroma I Clmics Narth
America 1992.
17. Selesnick H, Jackler R, Atypicar L. Hearing Loss in Acaustic
Neuroma Patients Laryngoscope 103: P:437-441, 1993.
18. Yoshimoto Y. Clinico-statistical study on acoustic tumors
with sudden hearingloss Auris Nasus Larynx 15 (3) p:165-71, 1988.
19. Tsutown Nakashıma, Nasahıde Kaida Round Window Membrame
Rupture and Inner Ear Demage. Acta Otolaryngol (Stoch) 493:57-62, 1992.
20. Moffat D.A., Baguley DM., Sudden deafness in vestibular
schwannoma J.Laryngol. Otol. 108 (2) p: 116-9, 1994.
21. Axelssan A.Hamesnik R.D. Acute Acoistic Travma Acta
Otolaryngoll Stock 104:225-233, 1987.
22. Browning G.G., Catehouse S, Lowe G.D.O., Blood viscosity as
a factor in sensorineural hearing impairment. The Lancet 18: 121-124,
1986.
23. Yoshımıtsu O, Kasvo M: Blood viscosity and plazma
viscosity in patients with sudden deafness. Acta otolaryngol (stockh) 114:
601-607, 1994.
24. Ciuffetti G., Sccrdama A: Whole Blood filterability in
sudden deafness. Laryngoscope 101: 65-67, 1991.
25. O’Keffe L.J: Maw A.R. Sudden total deofness in scikle cell
disease. J. Laryngol. Otol. 105 (8) p.353-355, 1991.
26. Einer H, Tengborn L, Sudden sensorineural hearing loss and
hemostatic mechanisms. Arch. Otolaryngol Head Neck Surgery Vol:120,
536-540, 1994.
27. Hildesheiwer M. Block F. Blood viscosity and sensorineural
hearingloss. Arch. Otolaryngol Head Neck Surgery Vol:116-820-823, 1990.
28. Kikuchi S, Hıgo R, Takumaru A: Sudden Sensorineural Hearing
Loss Assocciated With Slow Blood Flow of the Vestebrobosllar System. Ann.
Otol. Rhinol-Laryngol 102:873-877, 1993.
29. Rowe James J.M.: Macellan DC: Sorooghiam M. Polyasteritis
nodosa presentign as bilateral sudden onset cochleo-vestibular failure in
a young vaman, J. Laryngol Otol. 104(7) 562-564, 1990.
30. Berettini S, Bruschinip Sudden deafness and Behçet’s
disease Acta Otorhinolaryngol Belg. 43:221-229, 1990.
31. Nakashima T: Yanagita N. Outcome of sudden deafness witn and
without vertigo Laryngoscope 103.1145-1149, 1993.
32. Hısltcrantz E. Sudden deafness. Current Therapy in
Otolaryngol Head and Neck Surgery, 46-50 1990.
33. Saeki N. Kıtahara M. Assessment of prognosis in sudden
deafness. Acta Otolaryngol suppl. 510 S.56-61, 1994.
34. Weinaug P. Die Spontancemissian beim Hörsturz. H.N.O. 32;
346-351, 1984.
35. Yamasoba T. Kikuchi S. Sogasawa M. Acute Low-Tone
Sensorineural Hearing Loss. Without Vertigo, Vol:120 532-533, 1994.
36. Katırcıoğlu S, Karatj C. Saracaydan A: Akut işitme kayıplarında
yeni tedavi protokolleri. KBB Derğisi sayı 2, S:79-82, 1991.
37. Kabata I, Yagı M.Kavashma T. Sudden deafness in the elderly.
(Nippan sıbiinkoka Gakkai Kaiho). (Summary) 97(2), 233-239, 1994.
38. Kayalp O.S. Tıbbi Farmakoloji 5. Baskı Ceryal Matbaacılık
S:1503-1504 Ankara, 1990.
39. Hultcrantz E. Stenguist M. Lyttkenst. Sudden deafness a
retrospective evaluation of dextran therapy. ORL. S. Otorhinolaryngol
Relats Spec. (Summary) 56(3) 137-142, 1994.
40. Rudolf P, kust ........ A randomized doubl-blind dextran/pentoxifylline
medication in acute acoustic travma and sudden hearing loss. Acta
otolaryngol 112 435-443, 1992.
41. Fiedler H. Klinische Studie uber die Verwenduny von Urografn
indur Behadlung der Hörsturzes (Summary) HNO 32 (338-340) 1984.
42. Nakashina T: Kuno K, Yanagita N: Evaluation of prostoglandin
E therapy far sudden deafness Laryngoscope 99(5) 542-546, 1989.
43. Turan E, Hosal İ. N. Ergin K: Ani işitme kayıpları XIX.
Türk Otolarygoloji Kongresi Kitabı. S:1042-1045.
44. Gürsan C, Akçay A: Ani işitme kayıpları. Türk
Otolaryngoloji Arşivi. 30.17.19, 1992.
45. Gerdorrff M. Franceschi D. Pirocetam in the treatment of
sudden idiopatnic deofness.
46. Mutlu M, Kecik C, Erkus S, Cingi E, Cingi C; Ani işitme kayıplı
hastalarda uyguladığımız tedavi yöntemleri ve aldığımız sonuçlar.
XIX. Türk Otolaryngoloji Kongre Kitabı Erol Ofset S. 1084-1090.
47. Özden C, Ensaris, Şemi M ve ark. High dose papoverine
therapy in idiopathic sudden sensorineural hearing loss. XV. WORLIS
CONGRESS of ORL. Head and Neck Surgery Kitabı ........... ofset, S.92-94,
1994.
48. Katırcıoğlu S, Katırcıoğlu O.S, Sunay T ve ark.
Azothioprive combined with corticosteroid therapy in sudden hearing loss.
XV. WORLD CONGRESS of ORL. Head and Neck Surgery Kitabı. S.276-279, 1994.
|
