AKUSTİK NÖRİNOM
Yard. Doç. Dr. Oğuz BASUT, Mayıs 1997

8. sinir tümörlerinin başarılı cerrahi ekstirpasyonuna bu yüzyılın ilk yarısında ilk önce Harver Cushing ve daha sonra da Walter Dandy öncülük etmiştir. Bu dönem boyunca intrakraniyal uzanımı olan büyük tümörler opere edilmiştir. Çıkarma işlemi oturur pozisyonda suboccipital yaklaşım yolu ile gerçekleştirilmiştir. Amaç, subtotal (intrakapsüler) çıkarmaydı. Cerrahi mortalite oldukça yüksek ve postoperatif fasiyal paralizi olağan bir sekeldi. Bunlara rağmen birçok hasta iyi ve uzamış yaşam süreçleri elde etmişlerdir.

1960'lı yıllarda William House translabirentin yaklaşımı tanımlamıştır. O dönemlerde tümörün total çıkarılabidiği hasta oranı %60 iken, cerrahi anestezide ve erken tanıda dramatik ilerlemeler, operasyon mikroskobunun tanımlanması ve daha sonraları da ekip yaklaşımlarının gelişmesi ile total çıkarma oranları %88-100'e yükselirken, morbidite ve mortalite önemli oranda azalmıştır.

Perioperatif ölüm nadir ve fasiyal sinirin korunması şimdi amaç olmuştur. Tümörün çıkarılması gerçekten tamdır ve hastalar preoperatif yaşam tarzlarını normal yaşam şartları ile birlikte kazanırlar. İşitmenin korunması seçilmiş hastalarda mümkün olmaktadır.

A.B.D.'nde yılda 2000-3000 akustik nörinom tanısı konmakta ve bunların %95'i ünilateral ve nonherediter lezyonlardır. Kalanlar, nörofibromatozis olarak tespit edilmektedir.

Patoloji ve Fizyopatoloji

Akustik nörinom terimi doğru değildir. Neoplazm nöral dokudan kaynaklanmaz, Schwann hücrelerinden köken alır. Tümörler iyi kapsüllüdür ve benign karakterlidir. Büyüme hızı genellikle yavaş ve düzenlidir, hikaye genellikle birkaç yıl öncesine dayanır. Tümörün ortalama yıllık büyüme oranları 0.25-0.40 cm/yıl'dır. Kistik yapıya sahip olan tümörlerde büyüme hızları belirgin olarak daha fazladır. Tümör, hemen daima 8. sinirin vestibüler parçasından köken alır. Akustik nörinom, koklear parçadan da kaynaklanabilir, ancak oldukça nadirdir. Semptom ve bulgular, tümör hacminden kaynaklanan basınç etkileri ile gelişir. Tümör kanal içindeyken dar alanda olduğundan relatif olarak daha küçükken semptom verir. Buna karşın sinirin orta bölümünden, serebellopontin köşede gelişirse büyük boyutuna rağmen semptom vermeyebilir. Tedavi edilmediklerinde ölüm potansiyeli vardır.

Hastaların büyük çoğunluğunda ilk semptomun işitme değişiklikleri olduğu gösterilmiştir. En yaygın bulgu tek taraflı, yavaş progressif, yüksek frekans işitme kaybıdır. Bunun dışında düşük frekans kaybı, flat kayıp ve orta frekans kaybı bildirilmiştir. İlk semptom ani işitme kaybı (%1) olarak da ortaya çıkabilir. Akustik nörinomlu hastaların %5'i normal işitme ile bulunabilir. İşitmede tek taraflı herhangi bir değişiklik halinde akustik nörinom düşünülmelidir.

Vertigo, nadir şikayet olarak karşımıza çıkar. Vestibüler ablasyon, çok az semptomla görülen, mükemmel bir kompansasyon ile çok yavaş oluşur. Birçok hastada dengede minör bozukluklarla müracaat ederler. Bu hastalarda işitme kaybı, tinnitus veya kulakta basınç hissi eşlik edebilir veya etmeyebilir.

50 yıl önce akustik nörinom tanısı oldukça nadirdi. Bugün ise nörolojik defisitler ortaya çıkmadan tanı konabilmektedir. En yaygın nörolojik defisitler trigeminusun innerve ettiği bölgelerde duyarlılıkta değişmedir. Dış kulak yolu tabanının anestezisi en erken bulgudur (Hitzelberger arazı). Daha sonra yüzde hipoestezi ve/veya paresteziler görülür. Trigeminusun motor dalları basınç etkisine karşı çok dirençlidir.

Tanı

Erken tanı çok önemlidir. Morbidite ve mortalite direkt tümör büyüklüğü ile ilgilidir. Bununla beraber küçük tümörlerde işitmeyi korumak mümkün olabilir. Ayrıca büyük tümörlerde normal fasiyal sinir fonksiyonlarını korumak daha güç olmaktadır. Tümörler minimal semptomlarla seyrederek büyük boyutlara ulaşabildiklerinden otolaringologların bu konuda şüphelerinin yüksek olma zorunluluğunu getirmiştir. Tüm tek taraflı kulak şikayetlerinin akustik nörinom açısından değerlendirilmesi gerekmektedir. Bu değerlendirme rutin odyometrinin ötesine geçmelidir, çünkü akustik nörinomlu hastaların %5'inde normal saf ses ve diskriminasyon skorları bulunur. Tüm tek taraflı kulak şikayetlerinin minimum değerlendirilmesi saf ses, diskriminasyon ve BERA ile yapılmalıdır. Stapedial Refleks Decay, ENG ve internal akustik kanalın düz grafilerle değerlendirilmesini eklemek yardımcı olacaktır. Eğer bu testlerde bir anormallik varsa tam radyografik değerlendirme yapılmalıdır. Yeterli radyografik değerlendirme internal akustik kanal ve serebellopontin köşenin yüksek rezolüsyonlu görüntülenmesini gerektirir. CT, İV kontrast madde ile yapıldığında 2 cm. ve daha büyük çaplı tümörü demostre edebilecektir. Akustik nörinom, normal beyinle karşılaştırıldığında izodenstir ve tümör çok büyük bile olsa demostre edilmesinde yanılgı olabilir. Çekim öncesi, kontrast maddenin yeterli dozda verilmesi ve yeterli diffüzyon için yeterli süre beklenmesi çok önemlidir.

MRI, mümkün olmadığında veya hastada demir protez, anevrizma klipsi ve demirli yabancı cisim varlığında posterior fossanın CT arteriografisi düşünülebilir.

MRI serebellopontin köşe lezyonlarını göstermede mükemmel bir tekniktir. Özellikle Gadolinum kullanıldığında küçük lezyonların yakalanmasında çok selektiftir. Akustik nörinom yalnız birkaç milimetre çapında iken bu teknikle yakalanabilir. Tek dezavantajı temporal kemiğin kemik detayları görülemez. Eğer gerekirse buna ilave olarak ince kesitlerle alınan CT yapılabilir.

Ayırıcı Tanı

Serebellopontin köşede yer alan tümörlerin %80'i akustik nörinomdur. Kalan %20'sinin büyük çoğunluğunu posterior fossada bazal menenksin dural fibroblastlarından kaynaklanan meningiomlar oluşturur. Bu tümörlerin 1/4'ü temporal kemiği direkt olarak tutabilir ve boyuna veya infratemporal fossaya ekstrakraniyal olarak uzanabilir. Ekstrakraniyal uzanım akustik nörinom tanısı ile pek uyumlu değildir. Bu durumlarda meningiomlar ayırıcı tanıda düşünülmelidir.

Petroz apeksin konjenital kolesteatomları, sayılan serebellopontin köşe tümörlerinden kalan kısmın çoğunluğunu oluştururlar. Bunlar, konjenital epitelial hücre kalıntılarından kaynaklanan keratinize epidermoid inklüzyon kistleridir. Bunlar çok yavaş büyüme oranlarına sahip olduklarından semptomlar ortaya çıkmadan çok büyük boyutlara ulaşabilirler. Çevrelerindeki beyin dokusu ile karşılaştırıldığında hipodens olarak tespit edildiklerinden dolayı CT ile kolaylıkla identifiye edilebilirler. Retrokoklear işitme kaybı, V. ve VII. kraniyal sinirlere ait   semptomlar akustik nörinomdan daha fazla görülür.

Diğer benign lezyonlar nadirdir ve sporadik olarak görülürler. Bunlar, araknoid kistler, A-V malformasyonlar, hemanjiomlar ve lipomlardır. Malign lezyonlar nadirdir (malign schwannoma, gliomalar ve malign meningiomlar).

Yaklaşımlar

Akustik nörinomlu hastalara en iyi yaklaşım, nöro-otolog ve nöroşirürjisyenlerin oluşturduğu ekip tarafından yapılır.

Seçilebilecek cerrahi yaklaşımlar;

1- Orta Fossa Yaklaşımı

2- Suboksipital Yaklaşım

3- Kombine Retrosigmoid Translabirentin Yaklaşım

4- Translabirentin Yaklaşım

Orta Fossa Yaklaşımı

Bu yaklaşım, küçük tümörlerde, işitmenin korunması düşünüldüğünde kullanılır. Akustik kanaldan 2,5 cm veya daha az dışarı uzanmış tümörlerde yararlıdır. Bu yaklaşımda işitme korunabilir, ancak fasiyal sinirin yaralanma riski artar. aynı boyuttaki tümörlerde, fasiyal sinir yaralanma riski translabirentin yola oranla daha fazladır. Anatomik korumaya rağmen koklear fonksiyonların korunması ancak %50 hastada mümkün olabilmektedir. 50 yaş üzerindeki hastalarda duranın kemikten elevasyonu sırasında belirgin kanama problemi ile karşılaşılır ve teknik oldukça güçleşir.

Suboksipital Yaklaşım

Hasta, işitme korunmasına aday ve tümör büyüklüğü 1,5 cm veya daha fazla ise bu teknik düşünülebilir. Bu hastaların genellikle saf ses ortalamaları 50dB'den iyi ve diskriminasyon skorları %50'den yüksek olacaktır. Eğer kontralateral kulakta ciddi işitme problemi varsa bu teknik daha kötü işitmesi olan hastalarda işitmeyi korumak amaçlı tercih edilebilir. Operasyon sonrası hastaların 1/3'ünde yararlı işitme kalmıştır.

Kombine Retrosigmoid Translabirentin Yaklaşım

Kombine yaklaşım, 3,5 cm'den büyük tümörlerin çıkarılmasında yararlıdır.

Translabirentin Yaklaşım

Serebellopontin köşe için translabirentin yaklaşım otörler tarafından en fazla kullanılan yoldur. Bu yol serebellopontin köşeye direkt görüş sağlar ve en yüksek fasiyal sinir korunma oranları bildirilmiştir. Cerraha, büyük güvenle tüm tümörü çıkarabileceği şekilde, internal akustik kanalın lateral ucuna en iyi görüşü sağlar.

Teknik

Hasta supin lateral pozisyonunda yatırılır. Abdomenden 30 cm3 yağ alınır ve buradaki insizyon kapatılır. Yağ dokusu kullanılıncaya kadar antibiyotikli solüsyon içinde tutulur.

Epinefrinli %1'lik Xylocaine enjekte edildikten sonra postauriculer sulcus'a 3-4 cm uzaklıktan postauriculer flap insizyonu yapılır. Flap periosteumu içerecek şekilde dışkulak yolu arka duvarına kadar kaldırılır. DKY cildinin laserasyonundan mutlaka kaçınmak gereklidir. Komplet, simple mastoidektomi gerçekleştirilir. Mastoidektominin posterior sınırı sigmoid sinüs olmalıdır. Standart fasiyal resess yaklaşımı ile incudostapedial eklem idantifiye edilir. ve incus çıkarılır. İncus, daha sonra homogreft olarak kullanılmak üzere %70 etil alkolde, kemik bankasına konur.

Östaki tübün mezotimpanik orifisi net olarak görüldüğünde, burası oklüze edilir (Proplast ile).

Fasiyal sinir şimdi genikulat gangliondan stilomastoid foramene kadar idantifiye edilir. Sinirin üzerini örtecek ince bir kemik lamel bırakılır. Jugulr bulb ile karşılaşılıncaya kadar, inferiordan disseksiyona devam edilir. Semisirküler kanallar iyice tanımlanmalıdır. Orta fossa durası ve sigmoid sinüs üzerindeki kemik kaldırılır.

Labirentektomiye başlamadan önce hasta kimlik bilgileri, kartı, odyogramı ve CT'si doğru tarafın opere edildiğinin teyidi için tekrar kontrol edilir. Sistematik tarzda labirentektomi başlatılır.

Horizontal kanal ilk önce açılır ve bunun lateral kısmı çıkarılır. Posterior ve superior kanallardan sonra crus communis için mediale devam edilir. Crus communis'den sonra vestibüle girilir. Vestibülün geniş olarak açılmasından sonra, internal akustik kanalın lateral kısmına geniş görüşe izin vermesi için inferior ve posterior timpanik fasiyal sinir üzerinden kemik lamel kaldırılır. Posterior fossa durası, sigmoid sinüsden anteriora kadar ekspoze edilmelidir. Kemik, internal akustik kanalın üstüne kadar middle fossa durasından uzaklaştırılmalıdır. Juguler bulb'un üzerini örten kemik internal akustik kanalın altı görülmesi için kaldırılır. Buradaki önemli nokta internal akustik kanalın 180 derecelik kısmının görüşünün sağlanmasıdır.

Yüksek juguler bulb, bipolar koter ile veya pediler yardımı ile görüşü arttırmak için daraltılabilir. Sigmoid sinüs ve juguler bulb'dan akımın sürdürülmesi çok önemlidir. Dominant sigmoid sinüsün oklüzyonu, ciddi postoperatif serebral ödem veya kortikal venöz infarkt ile sonuçlanabilir. Sigmoid sinüs veya juguler bulb'dan oluşacak bir kanama bir parça Gelfoam ile kontrol edilebilir. Islak Gelfoam parçası lasere olan bölgeye koduktan sonra üzeri pedi ile desteklenir. İnternal akustik kanalın kendisini örten kemik kağıt kalınlığına kadar inceltilir ve küçük dikaçılı bir pik yardımı ile kemik kaldırılır. Burada kemik artıkların kalmamasına dikkat edilir. 

Süperior vestibüler sinirin terminal ucu görülür. Künt dik-açılı hook kullanılarak Bill's bar palpe edilir ve hook, fasiyal kanalın labirent kısmına doğru önden geçirilir. Böylece, fasiyal sinir tümör büyümesi ile bozulmamış, en değişmez anatomik ilişkisinde kati olarak identifiye edilir. İnternal akustik kanalın durası şimdi açılır ve tümörden uzaklaştırılır.

Tümörün kitlesinin küçültülmesine başlanmadan önce fasiyal sinirin tümör itilmesine bağlı yer değişiliği olup oladığının saptanması burada önemlidir. Fasiyal sinir yer değişikliği genellikle öne doğru olmaktadır. Posterior fossa durası sigmoid sinüsden öne doğru açılır. Burada altta yatan damar yapılarını zedelememek için dikkat edilmelidir. Tümör büyük olduğu takdirde intrakapsüler olarak ve laser yardımı ile tümörün kitlesi azaltılır.

7. ve 8. kraniyal sinirlerin giriş kökleri identifiye edilir ve 8. sinir feda edilir. Eğer intraoperatif olarak hagi sinirin hangisi olduğunun ayırımında güçlük çekiliyorsa sinir stimülatörü yardımcı olabilir. Tümör kapsülü fasiyal sinirden separe edilir ki çoğu kez zor bir işlemdir. Zaman zaman tümörün tamamının çıkarılması ve sinirin intakt bırakılması mümkün olmayabilir. Bu tip vakalarda tümörün tamamının çıkarılabilmesi için sinir feda edilebilmelidir. Hemen ya sinir re-routing'i sonrası anastomoz ya da araya sinir grefti konarak rekonstrüksiyon yapılmalıdır. Sinir onarımı mümkün olmayan vakalarda postoperatif 7-10. günde hipoglossal-fasiyal anastomoz yapılmalıdır.

Tümör tamamen çıkarıldığında, yara yeri irrige edilir, iyi bir kanama kontrolü yapılır. Anestezist tarafından yapılan Valsalva manevrası sırasında ve sonrasında hastanın posterior fossası kanama  açısından dikkatlice gözlenir. Hemostazın sağlanmasıyla, görülen temporal kastan alınan küçük bir kas parçası ile orta kulak boşluğu oblitere edilir. Daha önce alınan yağ dokusu 0,5-1 cm'lik şeritler halinde kesilerek sebellopontin köşeye yerleştirilir. Kalan yağ şeritleri mastoidektomi kavitesinin obliterasyonunda kullanılır. Yara 3 tabakada kapatılır. Çok titiz yapılan fasyal kapama, postoperatif serebrospinal akıntının minimize  edilmesinde ilk sırada önemlidir. Cilt-altı ve cilt sıkı şekilde kapanır. Standatr mastoidektomi örtümü yapılır. Hasta o gece yoğun bakımda tutulup saatlik nörolojik takibi yapıldıktan sonra ertesi gün kliniğe alınır.

Sonuçlar

Tümörün çıkarılması tam olmalıdır. Çok nadir olarak, ender durumlarda, tümörün küçük miktarı fasiyal sinirin feda edilmemesinin istendiği durumlarda kasten bırakılır. House Ear Clinic'ten C.Shelton, translabirentin yolla tümörün tam çıkarıldığı 857 vakada 5 rekürrens (%0,3) bildirmiştir. mortalite %1'den azdır. Çoğu vakada fasiyal sinir anatomik olarak korunmakta, fakat korunabilirlik tümör boyutu ile direkt ilişkilidir. %5-10 hastada postauriculer yaradan serebrospinal akıntı ve %1-2 oranında bu akıntıya sekonder menenjit görülür. Hastaların %1-2'sinde de (genellikle 3,5 cm'den büyük tümörlü hastalarda) postoperatif hidrosefalus gelişebilmektedir.

Hastaların büyük çoğunluğunda postoperatif fasiyal paralizi olur, fakat hemen hepsinde tam ya da tama yakın düzelme olacaktır. Nonfonksiyone sinirli bu hastalarda göz bakımı agressif olmalıdır. Yapay göz yaşı damlaları 1-2 saaatte bir uygulanmalı ve uyurken göz kapatılmalıdır. Erken dönemde yapılacak tarsorafi oldukça yardımcı olacaktır. Fasiyal sinir egzersizlerinin etkinliği tartışmalıdır fakat zararlı değildir.